我是一名肝豆状核变性患者，到现在已经十一年了，主要症状是..

小儿肝豆状核变性会有肝损害、神经系统损害、肌张力改变、精神异常等症状表现，具体分析如下：小儿肝豆状核变性可能出现肝损害的症状，如肝脾肿大、肝功能衰竭以及间质纤维化、坏死后肝硬化等；神经系统损害可表现为震颤，多表现为快速、节律性的震颤，并且说话含糊不清；肌张力改变表现为动作迟钝、精细动作困难、步行障碍等；精神异常早期患者智能多无明显变化，但急性起病的小儿较早发生智力减退，甚至严重时可出现冲动、狂躁等症状。

肝脏损伤的症状，肝脏组织的损伤与沉积在组织中的铜含量成正比关系，体现在类似于慢性活动性肝炎、肝硬化等；神经系症状，主要表现在锥体外系症状；精神症状，表现在精神异常及表情异常等；肾脏损伤的症状，可以出现肾小管酸中毒、肾性糖尿、氨基酸尿、血尿等；骨骼及肌肉症状，主要表现在关节畸形、肌无力；血液症状，主要症状为贫血；皮肤症状，主要表现在周身皮肤暗黑；眼睛的症状，主要表现在眼部K-F环。

指导意见：你好，根据孩子的情况需要结合临床医生进一步检查看看，明确诊断并针对具体情况，采取治疗即可恢复健康。建议最好结合医生治疗的。

指导意见：您好，一.神经精神症状.震颤早期常限于上肢，渐延及全身。多表现为快速、节律性，粗大似扑翼样的姿位性震颤，可并有运动时加重的意向性震颤。发音障碍与吞咽困难.患者肌张力呈齿轮样、铅管样增高，急性起病的儿童较早发生智力减退；大多数HLD具有性格改变，如自制力减退、情绪不稳、易激动等.二.肝脏症状以肝脏症状为首发症状.由于肝脏内铜离子沉积达超饱和，引起急性肝功能衰竭，谷丙转氨酶增高或/及轻度腹水，不久迅速恢复。数年后当神经症状出现时，肝脏可轻度肿大或不能扪及，肝功能轻度损害或正常范围，角膜色素环等。

问题分析：肝豆状核变性属于慢性基因突变性疾病，肝功能逐渐衰竭。意见建议：内科治疗改善肝功能作用有限，需考虑是否可行肝脏移植治疗。

问题分析：你好！‘肝豆状核变性’是一种隐形基因遗传，青少年多见；治疗是控制铜的浓度；需要长时间服药，逐渐减药量，再到间歇服药，同时监测尿铜量；期间特别要注意饮食，可以多吃蔬菜，特别是复合维生素、菠菜等。意见建议：建议避免食用含铜量高的食物：如鱼类、坚果、巧克力、瘦肉、猪肝、羊肉等。

问题分析：你好，因为敢豆状核变性是一种家族遗传性疾病，主要是因为身体内的铜代谢障碍，这种疾病是不可能根治的，意见建议：可以出现肌肉无力，还可引起全身器官出现问题，比如说眼睛肝脏肾脏，大脑基底节区，最常用的治疗药物就是青霉安，

病情分析： 肝豆状核变是神经系统的遗传疾病的，是否住院是需要结合患者的并发症的，如果出现脑部并发症等情况是需要考虑住院治疗的意见建议：以驱铜药物为主，如青霉胺、如锌剂等药物的，再就是有震颤和肌强直时可用苯海索口服，对粗大震颤者首选氯硝西泮

肝豆状核变性（hepatolenticulardegeneration，HLD）又称威尔逊氏病，常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病.由Wilson首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病.临床上表现为进行性加重的椎体外系症状，肝硬化，精神症状，肾功能损害及角膜色素环K-F环.并发症：肝豆状核变性患者在肝硬化失代偿期有门静脉高压合并食管胃低静脉曲张者，易出现急性上消化道出血甚至发生出血性休克；少数肝脏的解毒能力下降，易出现肝性脑病，肝肾综合征等；你这种情况考虑是出现呢并发症了，建议你积极治疗，缓解症状，防止病情加重.目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种：一，低铜高蛋白饮食.避免食用含铜量高的食物如甲壳类，坚果类，豆类，巧克力，猕猴桃，库尔勒香梨，动物肝脏，血液等.禁用龟板，鳖甲，珍珠，牡蛎，僵蚕，地龙等高铜药物.二，使用药剂驱铜：（一）D-青霉胺.应长期服用，每日20～30mg/kg，分3～4次于饭前半小时口服.（二）三乙基四胺.对青霉胺有不良反应时可改服本药，长期应用可致铁缺乏.（三）二巯基丙醇.（四）硫酸锌.毒性较低，可长期服用.餐前半小时服200mg，3/d，与D青霉胺合用时，两者至少相距2h服用，以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合.三，对症治疗：（一）保肝治疗.多种维生素，能量合剂等.（二）针对锥体外系症状，可选用安坦或东茛菪碱.（三）如有溶血发作时，可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法.四，手术治疗肝移植，虽不能彻底治疗此病.因为本病不是肝脏本身出问题，而是染色体，是一种基因病.但是肝功能严重丧失或肝硬化严重可以考虑肝移植延长其生命.

注意减少食物含铜量，限制含铜多的饮食，如坚果类、巧克力、豌豆、蚕豆、玉米、香菇、贝壳和螺类、蜜糖、动物肝和血等。

美多巴是一种抗震颤麻痹药物，适合于椎体外系疾病引起的各种不随意运动的治疗。此药可以用于肝豆状核变性患者的对症治疗。肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点，其根本的治疗是驱铜治疗。