问题分析：局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）是儿童和成人肾病综合征（NS）常见的原发性肾小球疾病。其组织病理学特征是肾小球节段性瘢痕，伴或不伴肾小球毛细血管内泡沫细胞形成和粘连。
对FSGS的治疗尚存争议，以往认为本病疗效差，治疗比较困难，也无成熟有效的治疗方法，患者一般5～10年即进入肾衰竭期。近年来，大量回顾性研究结果显示，积极去除及治疗导致FSGS的病因，并进行利尿、降压等对症治疗，可以促使肾病综合征的缓解，阻止和延缓病情发展。临床观察发现延长激素疗程可增加FSGS的缓解率。对于FSGS患者的治疗方法为： 1.糖皮质激素应在出现激素抵抗前及时用泼尼松（强的松）治疗，剂量0.5～2.0mg/（kg?d），6个月。诱导缓解剂量至少为60mg/d，3个月后可减量至0.5mg/（kg?d），一般获得完全缓解的平均时间为3～4个月。因此成人FSCS所导致的NS在经过6个月的泼尼松治疗1mg/（kg?d）仍未缓解者，才称之为激素抵抗。对于老年人，学者主张隔天泼尼松治疗1.0～1.6mg/（kg?d）。持续3～5个月。对于激素依赖、抵抗和复发者，泼尼松加间断环磷酰胺冲击治疗可增加缓解率，环磷酰胺总量不宜超过12g。 2.环孢素（CsA）和可乐必复（FK506）环孢素（CsA）常用剂量5mg/（kg?d）治疗6个月后可减少尿蛋白并诱导缓解，但减量或停药时常复发，所以，维持缓解应长期应用。因该药有肾毒性，使用过程中应注意监测血肌酐，根据情况调整药量。可乐必复的作用机制与环孢素（CsA）相似，剂量为0.3mg/（kg?d），可与激素合用。常用于环孢素（CsA）治疗无效或依赖者。 3.细胞毒类药物（环磷酰胺和苯丁酸氧芥）可作为二级疗法，但有待临床观察证实其疗效。Banfi等在对FSGS伴NS患者的回顾性研究中，把患者分为3组，A组单用泼尼松（强的松），B组泼尼松（强的松）1mg/（kg?d）与苯丁酸氮芥、环磷酰胺或硫唑嘌呤联用，C组用小剂量[0.2～0.3mg/（kg?d）]泼尼松（强的松）与硫唑嘌呤或环磷酰胺联用。三组缓解率分别为74%、58%和38%。但A组复发率高，而应用细胞毒类药治疗的复发率低。Tarshish等报道了一个前瞻性的研究，比较了60例患儿，单用泼尼松（强的松）与泼尼松（强的松）加环磷酰2.5mg/（kg?d）的疗效，两组有效率无差异。这些资料提示：单独使用激素或激素与细胞毒药物合用，两者之间无显著差别。 4.血浆置换及蛋白吸附疗法可应用于复发性FSGS的肾移植患者。血浆置换或蛋白吸附可减少循环免疫因子，使尿蛋白暂时减轻。 5.NSAIDs及ACEI可通过降低GFR而减轻蛋白尿及高脂蛋白血症。其他如硫唑嘌呤、霉酚酸酯（MMF）、ACEI和ARB等药物也可选择使用。
