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克-雅氏病性痴呆是什么原因引起的?

性别:男

年龄:34岁

我的表哥最近四肢麻痹,严重的时候连走路都会不稳,记忆力也下降了不少,有时候讲话讲着讲着就忘记了讲的什么,话也讲不清楚,去医院检查,医生说是得了克-雅氏病性痴呆。这个病得的莫名其妙。请问克-雅氏病性痴呆是什么原因引起的?
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
吴卫华 副主任医师 其他 极速问诊
肥西县疾病预防控制中心

问题分析:克-雅氏病性痴呆是属朊病毒(蛋白)疾病,是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病。
本病是由慢病毒中朊病毒感染所致疾病。是由朊蛋白传递所致的疾病。为一种直径10~20nm,长100 nm的被称为瘙痒病特异蛋白颗粒的感染所致中枢神经系统变性、大脑皮质神经细胞变性减少、星形细胞增生和海绵状改变等。本病传播途径尚不十分清楚,约有10%病人为家族传播,还有少数为医源性传播,如角膜移植或接受生物制品治疗而发病。

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指导意见:本病通常为单基因常染色体显性遗传也有少许散发病例报告遗传基因被确定在4号染色体短臂上单基因显性遗传提示本病为一种先天性代谢缺陷性疾病发病机制被解释为不同的神经递质的改变同基底核、黑质GABA水平减少纹状体和黑质DA和NE水平升高有关病理改变主要为额叶和尾状核萎缩镜检额叶神经细胞脱失明显并伴有胶质细胞形成
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