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小儿尼曼-皮克病的预防

性别:女

年龄:1岁

我侄女最近几个月大了,最近不怎么吃奶,也消瘦了很多,皮肤也很干燥,一点都不好带,到医院检查医生说患了小儿尼曼-皮克病。小儿尼曼-皮克病的预防?
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
徐瑞 医师 内科 极速问诊
宿迁市骨科医院

问题分析:您好,此病预防,避免近亲婚配,做好遗传性疾病的咨询工作,测定皮肤成纤维细胞酶活性可以检出A和B型的半合子,培养羊水细胞酶活性检测可供做A,B型的产前诊断。
如果确诊生这病就要及时就医不能怠慢,得了小儿尼曼-皮克病要静心修养,按照医生的话进行修养。

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小儿尼曼皮克病会有哪些症状表现
卢成瑜主任医师
儿科广州医科大学附属第一医院三级甲等
小儿尼曼皮克病会有哪些症状表现1、A型:患儿在宫内及娩出时均正常,出生后数周内即可因肌力和肌张力低下而出现喂养困难及体重不增,常伴反复呕吐、腹泻等,3~6个月时出现肝牌极度增大和淋巴结肿大。在6个月时即左右出现表情淡漠、运动发育迟缓、听力和视力逐渐丧失、惊厥发作。2、B型:发病时间通常较A型稍晚,常见脾先增大,肝随后增大。病情进展缓慢,且不侵犯神经系统,肝功能受损情况亦少见,患儿常表现为身材矮小。3、C型:患者可有语言障碍、共济失调和癫痫发作并逐渐发展至失定向力、肌张力增高、腱反射亢进和惊厥频繁发作,常在幼儿期死亡。4、D型:仅见于加拿大Nova Scotia省西部,婴儿早期发育正常,在儿童中期出现症状,有肝脾肿大表现,后期神经系统受损进展为痴呆及轻瘫,多在10~20岁死亡。
小儿尼曼皮克病要做什么检查
卢成瑜主任医师
儿科广州医科大学附属第一医院三级甲等
一般来说,小儿尼曼皮克病要做以下检查:1.血象检查:多呈轻度贫血,红细胞大小及形状正常。白细胞数稍高,血小板正常,在淋巴细胞及单核细胞的胞浆中可见8~10个空泡,晚期病人血小板可降低,出凝血时间正常。2.骨髓象检查:骨髓穿刺可查到泡沫细胞,其细胞较正常细胞异常增大,直径为15~90μm,胞浆嗜酸性,呈微细透明桑椹状的圆形小滴;胞核一般为单一,有时为多核,核多近于中央或靠近边缘,有2~4个核小体。典型的泡沫细胞Smith-Dietrich染色法可显阳性。3.肝、脾、淋巴结活检:均可查到泡沫细胞。4.器官鞘磷脂测定:各器官鞘磷脂显著增加,多为正常人的10倍以上。
小儿尼曼-皮克病可不可以吃酸菜
暴艳芳
其他河南中医学院第一附属医院三级甲等
问题分析:小儿尼曼-皮克病不宜多吃酸菜意见建议:酸菜较多的保留了原来蔬菜中大部分的营养成分,而且随着发酵的过程部分蛋白质水解为氨基酸,也产生了部分有益菌,味道酸爽,开胃促消化,但小儿尼曼-皮克病患者是不建议多吃的,注意多吃些富含维生素的蔬菜水果,也要合理搭配其他营养,如一些高蛋白食物
小儿尼曼-皮克病可不可以吃黑豆
张玉焕
其他私人营养师(暂不发布)三级乙等
问题分析:小儿尼曼-皮克病可以吃黑豆意见建议:原因说明:黑豆含有维生素、多种矿物质等,具有补充能量、滋补脾胃、提高机体抵抗力等作用,对于小儿尼曼-皮克病,一般来说,在饮食上可以适量吃水果蔬菜等,不宜多吃高脂、刺激性的食物,也不宜饮酒,黑豆适量吃是可以的。
小儿尼曼-皮克病可不可以吃卤肉
王艳芳
其他私人营养师(暂不发布)三级乙等
问题分析:小儿尼曼-皮克病不宜多吃卤肉意见建议:小儿尼曼―匹克病属于先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。为常染色体隐性遗传。建议饮食上以清淡宜消化为主。注意膳食平衡,粗细搭配。忌食辛辣刺激性食物。
小儿尼曼-皮克病可不可以吃野兔
林佳贝
其他私人营养师(暂不发布)三级乙等
问题分析:小儿尼曼-皮克病可以吃野兔意见建议:小儿尼曼-皮克病患者在饮食上应多吃蔬果和补充维生素C以提高身体免疫力;多吃主食补充碳水化合物,这样可以帮助血清素增加,促进患者愉悦感增加;另外,可以多吃对肝脏有益的食物,也可以增加愉悦感。野兔肉富含卵磷脂,是大脑和其他器官发育不可缺少的,有健脑益智的功效;还富含多种维生素和8种人体必需氨基酸,对儿童发育有重要作用;兔肉还具有很高的消化率,是其他肉类不能比拟的。因此小儿尼曼-皮克病患者可以吃野兔。
小儿尼曼-皮克病可不可以吃鱿鱼
李宇驰
其他私人营养师(暂不发布)三级乙等
问题分析:小儿尼曼-皮克病不宜多吃鱿鱼意见建议:平时注意不要吃过于清淡的食物,主要还是根据医生的提醒吃一些食物。鱿鱼的营养价值非常高,其富含蛋白质、钙、牛磺酸、磷、维生素B1等多种人体所需的营养成分,且含量极高。鱿鱼具有高蛋白、低脂肪、低热量的优点,其营养价值毫不逊色于牛肉和金枪鱼。中医认为,鱿鱼有滋阴养胃、补虚润肤的功能。对于预防血管硬化、降低血液中的胆固醇、预防糖尿病、预防胆结石、治疗贫血、明目、养胃、养阴补虚、养颜护肤都颇具效力。鱿鱼需煮熟、煮透后再食,脾胃虚寒的人应少吃。鱿鱼含胆固醇较多,故高血脂、高胆固醇血症、动脉硬化等心血管病及肝病患者应慎食。鱿鱼是发物,患有湿疹、荨麻疹等疾病的人忌食。
小儿尼曼-皮克病可不可以喝羊奶
李茜国家三级公共营养师
其他广安市广安区中医院二级甲等
问题分析:小儿尼曼-皮克病可以喝羊奶意见建议:羊奶中含有丰富的蛋白质、脂肪、维生素C、维生素E,镁等营养素,羊奶对胃肠炎、胃病、肾病、肝病等有治疗和促进康复作用,也是天然的抗生素,有防癌抗癌的的功效。小儿尼曼-皮克病建议日常饮食注意营养的均衡全面,多食用含有优质蛋白质的食物,如牛肉、鱼肉、兔肉、牛奶豆制品等,也要多食用新鲜的蔬菜水果,来补充维生素,营养均衡才能提高机体抵抗力。
小儿尼曼-皮克病怎样预防?
王德恩医师
儿科巨野县陶庙镇卫生院一级乙等
问题分析:是因鞘磷脂(sphingomyelin)及胆固醇沉积于身体各器官的遗传性代谢病,以年幼儿童多发,具有肝、脾大,眼底黄斑部樱桃红色斑及骨髓涂片中大的泡沫样细胞等主要特征。常染色体隐性遗传,患病概率为25%。意见建议:这个病不会传染,是遗传性疾病,说明你哥你嫂子都有这个基因病,都是隐性的,建议可以去医院进行胎儿基因筛查。
什么是小儿尼曼-皮克病
宋殿辉医师
内科威县固献乡卫生院
问题分析:你好,尼曼匹克病是一种糖脂代谢性疾病,属于先天遗传疾病。临床可有肝脾肿大,贫血,神经退行性病变表现。意见建议:建议去医院检查,明确诊断进行针对性治疗。祝健康。
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