小儿尼曼-皮克病怎样预防？

小儿尼曼皮克病会有哪些症状表现1、A型：患儿在宫内及娩出时均正常，出生后数周内即可因肌力和肌张力低下而出现喂养困难及体重不增，常伴反复呕吐、腹泻等，3~6个月时出现肝牌极度增大和淋巴结肿大。在6个月时即左右出现表情淡漠、运动发育迟缓、听力和视力逐渐丧失、惊厥发作。2、B型：发病时间通常较A型稍晚，常见脾先增大，肝随后增大。病情进展缓慢，且不侵犯神经系统，肝功能受损情况亦少见，患儿常表现为身材矮小。3、C型：患者可有语言障碍、共济失调和癫痫发作并逐渐发展至失定向力、肌张力增高、腱反射亢进和惊厥频繁发作，常在幼儿期死亡。4、D型：仅见于加拿大Nova Scotia省西部，婴儿早期发育正常，在儿童中期出现症状，有肝脾肿大表现，后期神经系统受损进展为痴呆及轻瘫，多在10~20岁死亡。

一般来说，小儿尼曼皮克病要做以下检查：1.血象检查：多呈轻度贫血，红细胞大小及形状正常。白细胞数稍高，血小板正常，在淋巴细胞及单核细胞的胞浆中可见8~10个空泡，晚期病人血小板可降低，出凝血时间正常。2.骨髓象检查：骨髓穿刺可查到泡沫细胞，其细胞较正常细胞异常增大，直径为15~90μm，胞浆嗜酸性，呈微细透明桑椹状的圆形小滴；胞核一般为单一，有时为多核，核多近于中央或靠近边缘，有2~4个核小体。典型的泡沫细胞Smith-Dietrich染色法可显阳性。3.肝、脾、淋巴结活检：均可查到泡沫细胞。4.器官鞘磷脂测定：各器官鞘磷脂显著增加，多为正常人的10倍以上。

问题分析：小儿尼曼-皮克病不宜多吃酸菜意见建议：酸菜较多的保留了原来蔬菜中大部分的营养成分，而且随着发酵的过程部分蛋白质水解为氨基酸，也产生了部分有益菌，味道酸爽，开胃促消化，但小儿尼曼-皮克病患者是不建议多吃的，注意多吃些富含维生素的蔬菜水果，也要合理搭配其他营养，如一些高蛋白食物

问题分析：小儿尼曼-皮克病可以吃黑豆意见建议：原因说明：黑豆含有维生素、多种矿物质等,具有补充能量、滋补脾胃、提高机体抵抗力等作用，对于小儿尼曼-皮克病，一般来说，在饮食上可以适量吃水果蔬菜等，不宜多吃高脂、刺激性的食物，也不宜饮酒，黑豆适量吃是可以的。

问题分析：小儿尼曼-皮克病可以吃黄鱼意见建议：多吃蔬菜水果，增加膳食纤维的摄入，以促进胃肠蠕动，加速毒素的排出，其多种无机盐和微量元素是人体必不可少的元素，有极强的滋补作用；避免吃辛辣刺激性的食物；如辣椒、花椒、生蒜不宜；少食牛羊肉、狗驴肉等食物；辣椒、浓茶等少吃；少吃油腻食物。黄鱼含有丰富的不饱和脂肪酸，对贫血、失眠、头晕、食欲不振及妇女产后体虚有良好疗效。

问题分析：小儿尼曼-皮克病可以吃鸡汤意见建议：原因说明：鸡汤含有脂肪、蛋白质、维生素、多种矿物质等，具有补充能量、滋补脾胃、提高抵抗力等作用，对于小儿尼曼-皮克病，一般来说，在饮食上可以清淡点，不宜多吃油腻、生冷、辛辣刺激性的食物，鸡汤滋补，但是热量也不低，适量喝即可。

问题分析：小儿尼曼-皮克病可以吃野兔意见建议：小儿尼曼-皮克病患者在饮食上应多吃蔬果和补充维生素C以提高身体免疫力；多吃主食补充碳水化合物，这样可以帮助血清素增加，促进患者愉悦感增加；另外，可以多吃对肝脏有益的食物，也可以增加愉悦感。野兔肉富含卵磷脂，是大脑和其他器官发育不可缺少的，有健脑益智的功效；还富含多种维生素和8种人体必需氨基酸，对儿童发育有重要作用；兔肉还具有很高的消化率，是其他肉类不能比拟的。因此小儿尼曼-皮克病患者可以吃野兔。

问题分析：小儿尼曼-皮克病可以吃芹菜意见建议：小儿尼曼-皮克病可不可以吃降血脂，通便。饮食给予易消化营养丰富，予低脂、高维生素、高蛋白、高纤维食物，多吃鱼类、西兰花、海带、西红柿、鸡蛋、新鲜水果及蔬菜等食物，营养机体、提高免疫力，食物宜温热细软。忌煎炸生冷、油腻、辛辣、刺激性食物

问题分析：是因鞘磷脂(sphingomyelin)及胆固醇沉积于身体各器官的遗传性代谢病，以年幼儿童多发，具有肝、脾大，眼底黄斑部樱桃红色斑及骨髓涂片中大的泡沫样细胞等主要特征。常染色体隐性遗传,患病概率为25%。意见建议：这个病不会传染，是遗传性疾病，说明你哥你嫂子都有这个基因病，都是隐性的，建议可以去医院进行胎儿基因筛查。

问题分析：你好，尼曼匹克病是一种糖脂代谢性疾病，属于先天遗传疾病。临床可有肝脾肿大，贫血，神经退行性病变表现。意见建议：建议去医院检查，明确诊断进行针对性治疗。祝健康。