什么是小儿尼曼-皮克病

小儿尼曼皮克病会有哪些症状表现1、A型：患儿在宫内及娩出时均正常，出生后数周内即可因肌力和肌张力低下而出现喂养困难及体重不增，常伴反复呕吐、腹泻等，3~6个月时出现肝牌极度增大和淋巴结肿大。在6个月时即左右出现表情淡漠、运动发育迟缓、听力和视力逐渐丧失、惊厥发作。2、B型：发病时间通常较A型稍晚，常见脾先增大，肝随后增大。病情进展缓慢，且不侵犯神经系统，肝功能受损情况亦少见，患儿常表现为身材矮小。3、C型：患者可有语言障碍、共济失调和癫痫发作并逐渐发展至失定向力、肌张力增高、腱反射亢进和惊厥频繁发作，常在幼儿期死亡。4、D型：仅见于加拿大Nova Scotia省西部，婴儿早期发育正常，在儿童中期出现症状，有肝脾肿大表现，后期神经系统受损进展为痴呆及轻瘫，多在10~20岁死亡。

一般来说，小儿尼曼皮克病要做以下检查：1.血象检查：多呈轻度贫血，红细胞大小及形状正常。白细胞数稍高，血小板正常，在淋巴细胞及单核细胞的胞浆中可见8~10个空泡，晚期病人血小板可降低，出凝血时间正常。2.骨髓象检查：骨髓穿刺可查到泡沫细胞，其细胞较正常细胞异常增大，直径为15~90μm，胞浆嗜酸性，呈微细透明桑椹状的圆形小滴；胞核一般为单一，有时为多核，核多近于中央或靠近边缘，有2~4个核小体。典型的泡沫细胞Smith-Dietrich染色法可显阳性。3.肝、脾、淋巴结活检：均可查到泡沫细胞。4.器官鞘磷脂测定：各器官鞘磷脂显著增加，多为正常人的10倍以上。

问题分析：小儿尼曼-皮克病不宜多吃酸菜意见建议：酸菜较多的保留了原来蔬菜中大部分的营养成分，而且随着发酵的过程部分蛋白质水解为氨基酸，也产生了部分有益菌，味道酸爽，开胃促消化，但小儿尼曼-皮克病患者是不建议多吃的，注意多吃些富含维生素的蔬菜水果，也要合理搭配其他营养，如一些高蛋白食物

问题分析：小儿尼曼-皮克病可以吃黑豆意见建议：原因说明：黑豆含有维生素、多种矿物质等,具有补充能量、滋补脾胃、提高机体抵抗力等作用，对于小儿尼曼-皮克病，一般来说，在饮食上可以适量吃水果蔬菜等，不宜多吃高脂、刺激性的食物，也不宜饮酒，黑豆适量吃是可以的。

问题分析：小儿尼曼-皮克病可以吃黄鱼意见建议：多吃蔬菜水果，增加膳食纤维的摄入，以促进胃肠蠕动，加速毒素的排出，其多种无机盐和微量元素是人体必不可少的元素，有极强的滋补作用；避免吃辛辣刺激性的食物；如辣椒、花椒、生蒜不宜；少食牛羊肉、狗驴肉等食物；辣椒、浓茶等少吃；少吃油腻食物。黄鱼含有丰富的不饱和脂肪酸，对贫血、失眠、头晕、食欲不振及妇女产后体虚有良好疗效。

问题分析：小儿尼曼-皮克病可以吃鸡汤意见建议：原因说明：鸡汤含有脂肪、蛋白质、维生素、多种矿物质等，具有补充能量、滋补脾胃、提高抵抗力等作用，对于小儿尼曼-皮克病，一般来说，在饮食上可以清淡点，不宜多吃油腻、生冷、辛辣刺激性的食物，鸡汤滋补，但是热量也不低，适量喝即可。

问题分析：小儿尼曼-皮克病不宜多吃卤肉意见建议：小儿尼曼―匹克病属于先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。为常染色体隐性遗传。建议饮食上以清淡宜消化为主。注意膳食平衡，粗细搭配。忌食辛辣刺激性食物。

问题分析：小儿尼曼-皮克病可以吃野兔意见建议：小儿尼曼-皮克病患者在饮食上应多吃蔬果和补充维生素C以提高身体免疫力；多吃主食补充碳水化合物，这样可以帮助血清素增加，促进患者愉悦感增加；另外，可以多吃对肝脏有益的食物，也可以增加愉悦感。野兔肉富含卵磷脂，是大脑和其他器官发育不可缺少的，有健脑益智的功效；还富含多种维生素和8种人体必需氨基酸，对儿童发育有重要作用；兔肉还具有很高的消化率，是其他肉类不能比拟的。因此小儿尼曼-皮克病患者可以吃野兔。

问题分析：小儿尼曼-皮克病可以吃芹菜意见建议：小儿尼曼-皮克病可不可以吃降血脂，通便。饮食给予易消化营养丰富，予低脂、高维生素、高蛋白、高纤维食物，多吃鱼类、西兰花、海带、西红柿、鸡蛋、新鲜水果及蔬菜等食物，营养机体、提高免疫力，食物宜温热细软。忌煎炸生冷、油腻、辛辣、刺激性食物

问题分析：小儿尼曼-皮克病可以吃土豆意见建议：土豆含有丰富的淀粉、维生素、纤维素等人体必需的营养成分，以及丰富的镁、磷、钙等矿物元素和亚油酸等。这些物质能保持血管弹性，对防治老年习惯性便秘十分有效。小儿尼曼-皮克病建议日常饮食注意营养的均衡全面，多食用含有优质蛋白质的食物，如牛肉、鱼肉、兔肉、牛奶豆制品等，也要多食用新鲜的蔬菜水果，来补充维生素，营养均衡才能提高机体抵抗力。