我侄子得了小儿先天性高氨血症，脾气很暴躁...

通常情况下，小儿先天性高氨血症会有嗜睡、拒乳、呕吐、过度换气、体温不升、呼吸暂停等症状表现。具体分析如下：小儿先天性高氨血症是由于尿素合成的先天性代谢异常，致血氨增高，造成神经系统功能损害的疾病，典型症状是嗜睡、拒乳、呕吐、过度换气、体温不升、呼吸暂停等，建议家长带孩子去医院检查，明确病因，然后对症进行治疗。

你好，我们的治疗原则是：纠正患儿的生化代谢异常，但同时又应保障其生长发育的营养需求。1.急性高氨血症性昏迷的治疗(1)清除致病因素：静脉滴注葡葡糖和胰岛素，以补充热卡，减少体内蛋白分解。禁蛋白摄入。做血液透析或腹腔透析：以清除过多的氨。

(1)禁蛋白摄入：静脉输入葡葡糖和胰岛素，以补充热卡，减少体内蛋白分解。 　　(2)做血液透析或腹腔透析：以清除过多的氨。 　　(3)药物治疗： 　　①苯甲酸钠：静脉注入苯甲酸钠0.25g/kg，随之0.25～0.5g/(kg?d);或用同量的苯乙酸钠。 　　②盐酸精氨酸：0.8g/kg即刻给，以后0.2～0.8g/(kg?d)。 　　2.长期治疗 尿素循环缺陷时的高氨血症常需长期治疗。 　　(1)饮食疗法：给低蛋白饮食。OTC缺乏时，蛋白入量0.6g/(kg?d)，补充必需氨基酸0.5～0.7g/(kg?d)，瓜氨酸0.18mg/(kg?d)，精氨基琥珀酸尿症时，蛋白入量1.2～1.5g/(kg?d)，补充精氨酸0.4～0.7g/(kg?d)。

指导意见：你好我们的治疗原则是：纠正患儿的生化代谢异常但同时又应保障其生长发育的营养需求1.急性高氨血症性昏迷的治疗(1)清除致病因素：静脉滴注葡葡糖和胰岛素以补充热卡减少体内蛋白分解禁蛋白摄入做血液透析或腹腔透析：以清除过多的氨

指导意见：本病一般无特效方法治疗的，如果疾病比较严重，需采用血液透析的方法治疗，使用药物是无效果的。