小儿先天性高氨血症吃什么药

问题分析：(1)禁蛋白摄入：静脉输入葡葡糖和胰岛素，以补充热卡，减少体内蛋白分解。 　　(2)做血液透析或腹腔透析：以清除过多的氨。 　　(3)药物治疗： 　　①苯甲酸钠：静脉注入苯甲酸钠0.25g/kg，随之0.25～0.5g/(kg?d);或用同量的苯乙酸钠。 　　②盐酸精氨酸：0.8g/kg即刻给，以后0.2～0.8g/(kg?d)。 　　2.长期治疗 尿素循环缺陷时的高氨血症常需长期治疗。 　　(1)饮食疗法：给低蛋白饮食。OTC缺乏时，蛋白入量0.6g/(kg?d)，补充必需氨基酸0.5～0.7g/(kg?d)，瓜氨酸0.18mg/(kg?d)，精氨基琥珀酸尿症时，蛋白入量1.2～1.5g/(kg?d)，补充精氨酸0.4～0.7g/(kg?d)。

问题分析：治疗遗传性疾病，无特效治疗方法。治疗原则是：纠正患儿的生化代谢异常，但同时又应保障其生长发育的营养需求。急性高氨血症性昏迷的治疗，清除致病因素：静脉滴注葡葡糖和胰岛素，以补充热卡，减少体内蛋白分解。禁蛋白摄入。