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肝糖原累积症IV型怎么治疗啊在哪医院治比较好

性别：女

年龄：4岁

病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：

肝糖原累积症IV型怎么治疗啊在哪医院治比较好

温馨提示：因无法面诊，医生建议仅供参考

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治疗主要是保持正常的血糖水平，在临床多使用日间多次少量的进食，夜间使用点滴化合物液的治疗方案，肝糖原积累症，多由于糖原代谢酶的缺陷，而导致糖原分解或合成障碍，从而产生不同组织器官中糖原或者异性糖原的过多积累。

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伊正元主治医师

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病情分析：要治疗糖原累积症，建议看下以下这些关于预防糖原累积症的资料：　糖原累积症Ⅲ型　　　高蛋白饮食可改善生长发育状态和肌力，但最近研究认为高淀粉、标准蛋白饮食效果更好。　　提取物可使肝糖原急剧减少，因而是一个有研究前途的治疗方法。此外，可施行肝移植。意见建议：糖原累积症Ⅳ型　　无特效疗法，高蛋白低糖饮食，加食玉米油未能阻止肝硬化进程。用纯化的葡萄糖素未能取得肯定效果。曲霉菌属

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指导意见：您好根据您所描述的情况考虑有可能是缺钾引起的，建议您化验电解质，甲功五项明确诊断。确诊后再做针对性治疗，希望我的回复，对您有所帮助！

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指导意见：治疗主要是保持正常血糖水平，临床使用日间多次少量进食和夜间使用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案，也可用每4～6小时口服生玉米淀粉 2g／kg混悬液的替代方法，无特殊处理。

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病情分析：你好,本病的病理生理基础是在空腹低血糖时,由于胰高糖素的代偿分泌促进了肝糖原分解,导致体内6－磷酸葡萄糖原累积和由此生成过量的乳酸,三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程意见建议：可用每4-6小时口服生玉米淀粉2g/kg混悬液的替代方法,效果同样良好.平时注意患儿营养多营养富含维生素的食物,适度锻炼,增强体质,防止感冒等.

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问题分析：针对痛风，建议低嘌呤饮食，少吃海鲜、鱼虾、动物内脏、肉类，意见建议：注意不要过度劳累、受寒、情绪激动，纠正不良生活方式，定期复查血尿酸，如生活方式干预效果不明显，建议降尿酸药物例如别嘌呤醇治疗，小苏打碱化尿液，促进尿酸排泄。预防痛风性关节炎发作。

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