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肝糖原累积症(IV)型怎么治疗、应注意哪些事项

性别:女

年龄:10

病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
肝糖原累积症(IV)型怎么治疗、应注意哪些事项
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
张如梦 医生会员 中医科 极速问诊
山东济南中心医院

问题分析: 你好,本病的病理生理基础是在空腹低血糖时,由于胰高糖素的代偿分泌促进了肝糖原分解,导致体内6-磷酸葡萄糖原累积和由此生成过量的乳酸,三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程
可用每4-6小时口服生玉米淀粉2g/kg混悬液的替代方法,效果同样良好.平时注意患儿营养多营养富含维生素的食物,适度锻炼,增强体质,防止感冒等.

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病情分析: 你好,本病的病理生理基础是在空腹低血糖时,由于胰高糖素的代偿分泌促进了肝糖原分解,导致体内6-磷酸葡萄糖原累积和由此生成过量的乳酸,三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程意见建议:可用每4-6小时口服生玉米淀粉2g/kg混悬液的替代方法,效果同样良好.平时注意患儿营养多营养富含维生素的食物,适度锻炼,增强体质,防止感冒等.
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