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肝糖原累积症（IV)型怎么治疗、应注意哪些事项

性别：女

年龄：10

病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：

肝糖原累积症（IV)型怎么治疗、应注意哪些事项

温馨提示：因无法面诊，医生建议仅供参考

张如梦医生会员中医科极速问诊

山东济南中心医院

问题分析：你好,本病的病理生理基础是在空腹低血糖时,由于胰高糖素的代偿分泌促进了肝糖原分解,导致体内6－磷酸葡萄糖原累积和由此生成过量的乳酸,三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程
可用每4-6小时口服生玉米淀粉2g/kg混悬液的替代方法,效果同样良好.平时注意患儿营养多营养富含维生素的食物,适度锻炼,增强体质,防止感冒等.

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指导意见：治疗主要是保持正常血糖水平，临床使用日间多次少量进食和夜间使用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案，也可用每4～6小时口服生玉米淀粉 2g／kg混悬液的替代方法，无特殊处理。

肝糖原累积症（IV)型怎么治疗、应注意哪些事项

张如梦医生会员

中医科山东济南中心医院

病情分析：你好,本病的病理生理基础是在空腹低血糖时,由于胰高糖素的代偿分泌促进了肝糖原分解,导致体内6－磷酸葡萄糖原累积和由此生成过量的乳酸,三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程意见建议：可用每4-6小时口服生玉米淀粉2g/kg混悬液的替代方法,效果同样良好.平时注意患儿营养多营养富含维生素的食物,适度锻炼,增强体质,防止感冒等.

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