小儿戈谢病的症状

小儿戈谢病是溶酶体贮积病中最常见的一种，为常染色体隐性遗传，是由于葡糖脑苷酶在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。小儿戈谢病临床表现为不明原因的脾肿大、肝肿大、贫血、血小板减少、骨痛、神经系统症状，累及肺部可引起间质性肺病、肺实变、肺动脉高压等。家长要及时带孩子去医院检查，然后对症治疗。同时要注意控制饮食规律。

病情分析： 主要是通过平常的产检来了解孩子的健康情况，主要是针对影响出生质量的各种因素：遗传性疾病、环境中的化学、物理、生物的有害物质、孕妇的营养膳食、职业、疾病等采取积极预防措施。意见建议：孕妇一定要注意自己的饮食，不要吃辣的食物和刺激性的食物，尤其不能吃活血的食物。

病情分析： 　GD为常染色体 常染色体（Autosomes） 常染色体又称体染色体。在生物体细胞中，除了与决定性别有关的性染色体外,还有与性别决定无关的染色体,是成对存在的,称为常染色体 常染色体就是对性别决定不起直接作用,除了性更多>> 隐性遗传性疾病。是由于β-葡糖苷酶-葡糖脑苷酯酶缺乏致葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核巨噬细胞内蓄积。意见建议：以往对此病仅给予对症治疗，包括支持、营养、输血或输红细胞。对Ⅱ型病人还需止痛、解痉等等。

问题分析：戈谢病可以吃黑豆意见建议：黑豆含有蛋白质，不饱和脂肪酸，维生素E，大豆异黄酮，锌，铜，镁，硒等营养物质，常吃黑豆可以健脑益智，预防动脉硬化，降低胆固醇，预防骨质疏松等，患者饮食宜清淡而营养丰富，食物多样化，多吃含蛋白质，维生素和矿物质丰富的食物，保持营养均衡，注意休息，保证充足睡眠。

问题分析：戈谢病不宜多吃甲鱼意见建议：甲鱼具有鸡、鹿、牛、羊、猪5种肉的美味，故素有“美食五味肉”的美称。它不但味道鲜美、高蛋白、低脂肪，而且是含有多种维生素和微量元素的滋补珍品，能够增强身体的抗病能力及调节人体的内分泌功能，也是提高母乳质量、增强婴儿的免疫力及智力的滋补佳品。甲鱼营养丰富，含有蛋白质、脂肪、钙、铁、铜、动物胶、角蛋白及多种维生素，因甲鱼的种类和生活地区的不同，其营养成分不尽完全一致。甲鱼肉含蛋白质、脂肪、碳水化合物、灰分、镁、钙、铁、磷、维生素A、维生素B1、维生素B2、尼克酸、硫胺素、核黄素。鳖的脂肪以不饱和脂肪酸为主，占75.43%，其中高度不饱和脂肪酸占32.4%，是牛肉的6.54倍，罗非鱼的2.54倍，铁等微量元素是其他食品的几倍甚至几十倍。多吃清淡，易消化的食物，多以流质类食物为主，补充适量的营养，多吃新鲜的蔬菜和水果，忌烟酒。平时多锻炼，增强体质。

问题分析：戈谢病可以吃兔肉意见建议：补中益气、凉血解毒功效，可用于病后体虚、消渴。小儿痘疹不出、便血、便秘等，还能增加人体血液中的磷脂，抑制胆固醇的有害作用，有助于避免动脉粥样硬化的发生和发展。吃野兔肉可以阻止血栓的形成，并且对因管壁有时显的保护作用。

问题分析：本病是为常染色体隐性遗传病，是溶酶体贮积病中的一种，引起不正常的葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞内积聚。意见建议：由于本病是遗传病，所以一般是先天获得的疾病，形成原因就是先天葡糖苷酶-葡糖脑甘酯酶缺乏所致，主要表现就是脾大以及肌阵挛性抽搐动作不协调精神错乱最后卧床不起等严重的表现，严重就会导致瘫痪，一般采取药物治疗，比如葡糖脑苷脂酶治疗本病，以及骨髓移植等。

以往对此病仅给予对症治疗，包括支持、营养、输血或输红细胞。对Ⅱ型病人还需止痛、解痉等等。 　　1.脾切除 适用于巨脾，伴脾功能亢进，年龄在4～5岁以上，为了预防脾破裂、改善出血和感染对Ⅰ型和部分Ⅲ型GD患者建议脾切除术。 　　2.酶的替代疗法

问题分析：你好宝宝的戈谢病属于遗传性疾病，是由于基因的突变导致的这种病的发生，目前没有特效的治疗方式，意见建议：建议你加强宝宝的护理和营养，定期带宝宝去医院做复查，

指导意见：你好，肾上腺皮质激素等内科治疗为主，脾大和脾功能亢进明显者可考虑行脾切除术，对症治疗。或者找中医大夫辨证治疗。