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肝豆状核变性可以喝酒吗

肝豆状核变性可以喝酒吗

温馨提示：因无法面诊，医生建议仅供参考

黄世昌,北京大学第一医院,副主任医师

黄世昌副主任医师内科

三级甲等北京大学第一医院

问题分析：肝豆状核变性又称威尔逊病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。多发生在青少年。典型症状是进行性加重的椎体外系症状如进行性震颤、构语困难、肌肉僵直及进展性肝硬化、精神症状、肾脏损害等。肝豆状核变性肝型，主要是肝脏的损塞，肝硬化，严重者可出现肝脏衰竭，酒精对肝脏毒性比较大，可以加重肝脏损害或加速肝脏功能衰竭。因此肝豆状核变性的病人最好忌酒。

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肝豆状核变性B超可以查出来吗

吕志勤主任医师

内科北京大学第一医院三级甲等

通常情况下，肝豆状核变性B超可以查出来。具体情况分析如下：B超通常可以明确肝豆状核变性，一般可以通过B超的方式，通常可以发现一些特定的超声图像，从而可以判断肝功能受损的程度。B超可以诊断为慢性肝炎、肝硬化等肝病；也可以通过B超来判断肝脾肿大，肝脾肿会导致腹水、腹胀等，肝豆状核变性的病人要做好铜含量的检测，平时要多休息。

肝豆状核变性表现特点有哪些

吕志勤主任医师

内科北京大学第一医院三级甲等

肝豆状核变性主要发生在十几岁的孩子，发病很慢，在治疗后，会有肝和神经的损伤，主要是锥体外系的临床表现，主要有四肢舞动，手足徐动样，肌肉紧张，面部肌肉紧张，面部肌肉紧张，肌肉僵硬，肌肉强直，构音障碍，吞咽困难，屈曲姿态，惊慌的步态，同时也会伴随着小脑皮层和锥体系的下视丘的损伤。非特异性的慢性肝病主要有乏力、纳差、肝区疼痛、肝大或肝小、脾大、胆大、黄疸、腹腔积液、蜘蛛痣、上消化道出血、肝性脑病等。

肝豆状核变性的病理是什么

吕志勤主任医师

内科北京大学第一医院三级甲等

肝豆状核变性由基因异常引起体内铜的积累。临床主要病人有替换眼角膜kf环、及锥体外系等表现，规定出现时干燥起泡、初期表现为脂肪浸润变化。肝表面及切片上可见到大小结节或假小叶并逐渐向肝硬化进展，肝小叶因铜沉积变成棕黄色。大脑的损伤以壳核最为显着，苍白球，尾状核，大脑皮质和小脑齿状核亦可累及，表现为软化，萎缩，色素沉着，甚至有腔洞产生。

肝豆状核变性多久能好

吕志勤主任医师

内科北京大学第一医院三级甲等

通常来说，肝豆状核变性半年左右能好。肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点，对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平，如果采用不恰当的治疗方法，可能会危急患者的生命所以建议患者在医生的指导下使用药物进行治疗，常用的药物主要有驱铜剂，通常一般半年左右可以痊愈。

肝豆状核变性患者可以结婚吗

王凤英主任医师

妇产科首都医科大学宣武医院三级甲等

可以结婚但不宜生育。男女一方中如果一方是隐性遗传病人，则所生子女一般只带有致病基因，并不患病，但如果双方都患同种隐性遗传病，子女就有很高发病机会，甚至全部发病。

肝豆状核变性能喝酒吗注意事项有哪些

吕志勤主任医师

内科北京大学第一医院三级甲等

肝豆状核变性肝炎自身具有急，慢性两种表现，伴食欲缺乏、黄疸、肝脾肿大等症状，肝功能异常等，严重者可引起肝衰竭，进展较迅速者，几周后可致死。酒精在肝脏中的代谢占主导地位，肝功能本来就不正常，再喝的话一定会使伤害加剧。甚至不致病时，还可因饮酒引起发病，自从成为患者后，便不再饮酒。由于酒精会不同程度地破坏身体的许多系统，注意事项为必须低铜饮食，忌吃含铜量较多的食品，而喝水时还应控制好铜。

肝豆状核变性脾切后要注意什么

吕志勤主任医师

内科北京大学第一医院三级甲等

肝豆状核变性脾切后要注意观察生命体征、观察用药情况、调整饮食等。1.注意观察生命体征：肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，脾切后要注意观察患者的生命体征。2.观察用药情况：在术后注意观察患者用药后情况，必要时做心电图。3.调整饮食：在饮食方面禁止食用铜含量高的食物，比如动物内脏、肥肉、巧克力、咖啡等，多吃新鲜的水果蔬菜。

肝豆状核变性有传染吗

吕志勤主任医师

内科北京大学第一医院三级甲等

通常来说，肝豆状核变性没有传染性。肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点，对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平，由于并不是传染病，所以没有传染性，如果换上此种疾病，建议患者去医院检查，然后在医生的指导下对症治疗，以便于控制病情。

肝豆状核变性怎么发生

吕志勤主任医师

内科北京大学第一医院三级甲等

肝豆状核变性主要是通过遗传发生的。肝豆状核变性是一种遗传性的铜代谢异常所引起的肝硬化，另外一种是以基底节为主要表现的大脑退行性病变。主要的临床特征是：渐进式的锥体外系，肝硬化，精神症状，肾功能受损，角膜色素圈又称为K-F环，正常情况下，人体吸收的铜会和α2球蛋白紧密的结合在一起，这就是所谓的铜蓝蛋白。

肝豆状核变性的发病机理是什么

吕志勤主任医师

内科北京大学第一医院三级甲等

该病是由遗传缺陷引起的。由于基因突变，人体内的铜元素无法与蛋白质结合，从而产生大量的铜沉积在肝脏、眼睛以及中枢神经等部位，从而引起一种疾病的发生。如果在肝内沉淀，就会引起肝功能的损伤，从而引起肝硬化。如果沉淀在中枢神经，就会引起锥体外系的损伤，从而引起帕金森病等动作的紊乱，甚至会有类似于舞蹈的征兆。

肝豆状核变性的病理是什么

吕志勤主任医师

内科北京大学第一医院三级甲等

肝豆状核变性由基因异常引起体内铜的积累。临床主要病人有替换眼角膜kf环、及锥体外系等表现，规定出现时干燥起泡、初期表现为脂肪浸润变化。肝表面及切片上可见到大小结节或假小叶并逐渐向肝硬化进展，肝小叶因铜沉积变成棕黄色。大脑的损伤以壳核最为显着，苍白球，尾状核，大脑皮质和小脑齿状核亦可累及，表现为软化，

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