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肾性氨基酸尿吃什么药

性别:男

肾性氨基酸尿吃什么药
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
王伟 医师 儿科 极速问诊
二级甲等 河北省霸州市医院

问题分析: 因本病属遗传性疾病目前尚无根治办法 其主要治疗原则为早期发现并根据氨基酸尿种类不同而进行不同的饮食控制和对症治疗以减少并发症如胱氨酸尿病人应给予低蛋氨酸饮食色氨酸苯丙氨酸酪氨酸尿患者应给予高蛋白饮食并补充烟酰胺;但如出现共济失调及精神症状时应禁食蛋白   1.胱氨酸尿病的治疗   (1)饮水疗法:多喝水特别在夜间也要保证一定的饮水量以防止尿液浓缩时析出胱氨酸结晶;24h水摄入量至少在4L以上以使尿胱氨酸浓度稀释保持在250mg/L以下   (2)控制饮食:低蛋氨酸(为胱氨酸最重要的前身)饮食有时可中等度减少胱氨酸尿   (3)碱化尿液:可口服碳酸氢钠或枸橼酸钠(10~38g/d)使尿液pH>7.5时以增加胱氨酸溶解度不利于结石形成在尿液的pH为7.5时胱氨酸的溶解度最高(约溶解280mg/L)但有可能促进磷酸钙沉积故也可在睡前服用250~500mg的乙酰唑胺(醋唑磺胺)   (4)口服青霉胺:青霉胺(二甲基半胱氨酸)可与胱氨酸作用生成可溶性半胱氨酸-青霉胺二硫化合物从尿中排出又可减少约50%的尿中游离胱氨酸因此有防止结石形成的作用本药不仅有预防作用还可溶解正形成的结石具体用法:1~2g/d分3~4次口服本药因有负性血清病样反应如皮疹发热关节痛以及骨髓抑制肾损害(肾病综合征)等副作用故不宜作为常规应用药物只用于上述一般治疗不能控制或严重胱氨酸结石的患者目前较新的药物有N-乙酰-D-青霉胺及硫普罗宁(巯基丙酰甘氨酸)效果相同毒性较低   (5)对症处理:有肾结石患者可考虑体外震波碎石或手术取石还可服用中药排石汤控制继发感染缓解尿路梗阻尿毒症者则可予透析或肾移植   2.二碱基氨基酸尿的治疗   (1)限制蛋白摄入量:因患者有高氨血症和蛋白不耐受现象故要限制每天的蛋白质入量特别是Ⅱ型病人成人每天蛋白摄入量

张树遵 皮肤科 极速问诊
一级甲等 唐山滦南柏各庄医院

问题分析:因本病属遗传性疾病,目前尚无根治办法。 其主要治疗原则为早期发现,并根据氨基酸尿种类不同而进行不同的饮食控制和对症治疗,以减少并发症。如胱氨酸尿病人,应给予低蛋氨酸饮食。色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸尿患者应给予高蛋白饮食,并补充烟酰胺;但如出现共济失调及精神症状时应禁食蛋白。

赵跃成 中医科 极速问诊
一级甲等 梨园屯卫生院

问题分析:考虑可能是肾小球基膜合成的遗传性缺陷引起,临床可表现为蛋白尿、血尿、水肿、高血压等,需要就医指导进行营养药物修复调理,必要的时候需要手术修复治疗

张哲 儿科 极速问诊
一级甲等 威县第三人民医院

问题分析:你好 应给予低蛋氨酸饮食。(2)色氨酸、苯丙氨酸酪氨酸尿患者,多吃新鲜蔬菜水果,少吃油腻辛辣食物

任立存 儿科 极速问诊
一级丙等 威县贺营乡赵庄卫生室

问题分析:治疗因本病属遗传性疾病,目前尚无根治办法。其主要治疗原则为早期发现,并根据氨基酸尿种类不同而进行不同的饮食控制和对症治疗,以减少并发症。如胱氨酸尿病人,应给予低蛋氨酸饮食。色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸尿患者应给予高蛋白饮食。

王骞 外科 极速问诊
一级丙等 安徽歙县新溪口乡育林村卫生室

问题分析:其主要治疗原则为早期发现,并根据氨基酸尿种类不同而进行不同的饮食控制和对症治疗,以减少并发症。如胱氨酸尿病人,应给予低蛋氨酸饮食

宋昌杰 医师 五官科 极速问诊
河北省威县宋昌杰口腔诊所

问题分析:高氨基酸尿症以尿中排出过多氨基酸为特征的一类代谢疾病,可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大,有些通过严格控制饮食中相应氨基酸

陈树蕃 极速问诊

问题分析:血压高是最常见的慢性病,也是心脑血管病最主要的危险因素,脑卒中、心肌梗死、心力衰竭及慢性肾脏病是其主要并发症。建议低盐饮食低脂肪饮食.一定要要禁烟 酒避免情绪激动。
在当地医生指导下选择降  压药如:心通定.最好选择缓释片如波依定或硝苯地平缓释片口服血压更平稳。

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卢成瑜主任医师
儿科广州医科大学附属第一医院三级甲等
一般情况下,儿童肾性氨基酸尿症的患者吃高优质蛋白质、清淡的食物比较好。具体内容如下:1.高优质蛋白质的食物:患者可以适当吃鸡蛋、牛奶、虾、鸡肉等富含优质蛋白质的食物,能够帮助身体修复因为疾病而损伤、消耗的组织和细胞,对身体好、提高免疫力快。2.清淡的食物:患者胃肠道功能较差,可以适当小米粥、南瓜粥、蔬菜粥等清淡的食物进行调理。
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王伟医师
儿科河北省霸州市医院二级甲等
 因本病属遗传性疾病目前尚无根治办法 其主要治疗原则为早期发现并根据氨基酸尿种类不同而进行不同的饮食控制和对症治疗以减少并发症如胱氨酸尿病人应给予低蛋氨酸饮食色氨酸苯丙氨酸酪氨酸尿患者应给予高蛋白饮食并补充烟酰胺;但如出现共济失调及精神症状时应禁食蛋白   1.胱氨酸尿病的治疗   (1)饮水疗法:多喝水特别在夜间也要保证一定的饮水量以防止尿液浓缩时析出胱氨酸结晶;24h水摄入量至少在4L以上以使尿胱氨酸浓度稀释保持在250mg/L以下   (2)控制饮食:低蛋氨酸(为胱氨酸最重要的前身)饮食有时可中等度减少胱氨酸尿   (3)碱化尿液:可口服碳酸氢钠或枸橼酸钠(10~38g/d)使尿液pH>7.5时以增加胱氨酸溶解度不利于结石形成在尿液的pH为7.5时胱氨酸的溶解度最高(约溶解280mg/L)但有可能促进磷酸钙沉积故也可在睡前服用250~500mg的乙酰唑胺(醋唑磺胺)   (4)口服青霉胺:青霉胺(二甲基半胱氨酸)可与胱氨酸作用生成可溶性半胱氨酸-青霉胺二硫化合物从尿中排出又可减少约50%的尿中游离胱氨酸因此有防止结石形成的作用本药不仅有预防作用还可溶解正形成的结石具体用法:1~2g/d分3~4次口服本药因有负性血清病样反应如皮疹发热关节痛以及骨髓抑制肾损害(肾病综合征)等副作用故不宜作为常规应用药物只用于上述一般治疗不能控制或严重胱氨酸结石的患者目前较新的药物有N-乙酰-D-青霉胺及硫普罗宁(巯基丙酰甘氨酸)效果相同毒性较低   (5)对症处理:有肾结石患者可考虑体外震波碎石或手术取石还可服用中药排石汤控制继发感染缓解尿路梗阻尿毒症者则可予透析或肾移植   2.二碱基氨基酸尿的治疗   (1)限制蛋白摄入量:因患者有高氨血症和蛋白不耐受现象故要限制每天的蛋白质入量特别是Ⅱ型病人成人每天蛋白摄入量
小儿肾性氨基酸尿症吃什么药
谭常志医师
妇产科湘潭市东岳区妇幼保健院二级甲等
(一)治疗因本病属遗传性疾病,目前尚无根治办法。   1.饮食控制 因氨基酸尿种类不同而异。   (1)胱氨酸尿病:应给予低蛋氨酸饮食。   (2)色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸尿患者:应给予高蛋白饮食,补充烟酰胺;但如出现共济失调及精神症状时应禁食蛋白。   2.水化尿液 多饮水维持多尿(包括夜间)。要保证24h尿量达4L以上,特别强调夜间临睡前饮水,使夜尿量维持在1.5L以上;因为夜间长时间不饮水,尿液高度浓缩,是胱氨酸尿症形成尿路结石的关键。   3.对症治疗   (1)碱化尿液:胱氨酸尿患者可服枸橼酸钠或碳酸氢钠以碱化尿液,目的是增加胱氨酸溶解、防止结石形成。使用剂量应因人而异,维持尿pH在7.5以上。一般开始使用碳酸氢钠1.0g,3次/d,以后随尿pH值变化加以调整。也可使用10%枸橼酸钾,以10ml,3次/d为起始剂量。   (2)静脉输注葡萄糖、口服抗生素等。   4.药物治疗 当尿胱氨酸排泄量过大时(>750mg/d或3mmol/d),或使用水化与碱化尿液不能有效预防尿路结石时,可考虑使用硫醇衍生物,如D-青霉胺、硫普罗宁(tiopronin)、α-巯基丙酰戊炔甘油(alpha-mercaptopropionylglycine)等,近年还有人试用卡托普利。这类药物与胱氨酸形成高溶解度的二硫化物,大幅度降低尿中游离胱氨酸浓度。但这类药物可引起血清病样反应、一过性粒细胞减少、蛋白尿及可逆性肾病综合征等。   (1)青霉胺:不仅可减少尿中游离胱氨酸,还能防止结石形成。但该药有较大的副作用。可给予硫醇丙酸、甘氨酸、谷氨酰胺、氯氮卓(利眠宁)等药物治疗。   (2)N-乙酰-D-青霉胺:毒性较低,效果与上相同。硫普罗宁(巯基丙酰甘氨酸)作用同青霉胺,但毒性较少。
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