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遗传性果糖不耐受是种什么部

性别：男

年龄：25

病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：

我有个同事低血糖可是给大大葡萄糖反而严重了差点要了命医生说是遗传性果糖不耐受不知道这是种什么病正常吗该怎么治疗呀遗产行果糖不耐受是种什么部

温馨提示：因无法面诊，医生建议仅供参考

荣风燕,聊城市第二人民医院,主治医师

荣风燕主治医师药品保健品

三级甲等聊城市第二人民医院

问题分析：遗传性果糖不耐受症又称果糖-16-二磷酸醛缩酶缺陷病是婴儿饮食中开始含有果糖时出现的一种严重疾病它是由于肝、肾、小肠中醛缩酶B活性缺乏所致果糖-16-二磷酸醛缩酶催化果糖-16-二磷酸水解生成磷酸丙糖和磷酸甘油醛此酶活性缺乏导致患者吸收果糖后体内果糖-1-磷酸迅速聚集引起严重的毒性症状

李鹏,聊城市人民医院,主治医师

李鹏主治医师儿科

三级甲等聊城市人民医院

问题分析：一旦确定诊断，立即终止一切含果糖和蔗糖食物。必须终身不再摄入果糖及蔗糖由于饮食的限制维生素C摄入量减少宜予补充。对症治疗当出现低血糖时，静脉内注射葡萄糖即可缓解纠正电解质紊乱，有出血倾向者可给予成分输血。

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一般情况下，遗传性果糖不耐受症会有呕吐、恶心等症状表现。遗传性果糖不耐受症的患儿症状出现一般开始在断奶之后，摄食含有果糖或者是能在体内分解成果糖的蔗糖食品，主要的临床表现是在进食过程之后的二十到三十分钟，会出现呕吐、恶心等症状表现。患儿临床表现严重程度与醛缩酶B的突变类型无关，而与摄食情况、年龄、文化和饮食习惯有关，年龄越小，症状越严重。

遗传性果糖不耐受症是什么原因引起的

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儿科山东大学齐鲁医院三级甲等

遗传性果糖不耐受症是基因突变导致的，具体内容如下：遗传性果糖不耐受症是一种罕见的常染色体隐性遗传病，其病因是醛缩酶B基因突变。基因突变后，醛缩酶B的结构和活性发生变化。摄入果糖会引起各种代谢紊乱，阻碍糖原分解和糖异生，从而导致低血糖。这种病是遗传性疾病，所以家族中有遗传性果糖不耐受的患者要高度警惕。遗传性果糖不耐受症的治疗主要是控制饮食和对症治疗，限制含果糖、蔗糖、山梨醇的食物或药物的摄入，维持血糖的稳定，及时治疗预后良好。

患了小儿遗传性果糖不耐受的孩子是怎么回事...

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(hereditaryfructoseintolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-1，6-diphosphatealdolase)缺陷所致的先天性代谢紊乱性疾病。由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症，essentialfructosuria)。

小儿遗传性果糖不耐受吃什么药

谭常志医师

妇产科湘潭市东岳区妇幼保健院二级甲等

及时治疗后预后良好，肝脏病变常属可逆。　　1.饮食疗法一旦确定诊断，立即终止一切含果糖和蔗糖食物。必须终身不再摄入果糖及蔗糖。由于饮食的限制，维生素C摄入量减少，宜予补充。　　2.对症治疗当出现低血糖时，静脉内注射葡萄糖即可缓解。纠正电解质紊乱，有出血倾向者可给予成分输血。　　3.支持治疗对急性肝功能衰竭患儿应予以积极支持治疗。　　4.叶酸治疗也有报告用大量的叶酸似乎是有希望的治疗方法。

小儿遗传性果糖不耐受症的治疗

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指导意见：小儿遗传性果糖不耐受症的治疗：患者饮食中要完全去除蔗糖、果糖、和山梨糖醇开始治疗后患者肝肾功能好转出现追赶生长智力发育一般不受影响；

听说同事的孩子得了一种病是遗传性果糖不耐受同事已经...

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指导意见：你好本病属于常染色体隐性遗传病以14C标记的果糖检查病人肝果糖-1-磷酸醛缩酶发现为正常的0～12%呈显著性降低

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指导意见：少吃辛辣刺激性食物如酒辣椒某些微量金属元素而使体内酪氨酸酶活性降低影响了黑色素的合成代谢从而产生蹭因此患者应多吃含铜锌铁等金属元素较多的食品使酪氨酸酶活性增强继而使黑色素合成加快

遗传性果糖不耐受是什么病

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谭常志医师

妇产科湘潭市东岳区妇幼保健院二级甲等

及时治疗后预后良好，肝脏病变常属可逆。　　1.饮食疗法一旦确定诊断，立即终止一切含果糖和蔗糖食物。必须终身不再摄入果糖及蔗糖。由于饮食的限制，维生素C摄入量减少，宜予补充。　　2.对症治疗当出现低血糖时，静脉内注射葡萄糖即可缓解。纠正电解质紊乱，有出血倾向者可给予成分输血。　　3.支持治疗对急性肝功

我现在患了遗传性果糖不耐受，我

张国栋医师

内科江西省于都县仙下中心卫生院一级甲等

你好，少吃辛辣刺激性食物如酒，辣椒，某些微量金属元素，而使体内酪氨酸酶活性降低，影响了黑色素的合成代谢，从而产生病变。因此，患者应多吃含铜，锌，铁等金属元素较多的食品，使酪氨酸酶活性增强，继而使黑色素合成加快。

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