问题分析: 您好,郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhans cell histiocytosis,LCH),原称组织细胞增生症X,是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患.传统分为三种临床类型,即莱特勒西韦综合征,(Litterer-Siwe病,简称L-S病),汉-薛-柯综合征,(Hand-Schuller-Christian病,简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilic granuloma of bone ,EGB).病因未明,近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关.
全身疾病的治疗 对全身弥散性LCH患者,虽有报道不经化疗而自愈但仍应优先考虑全身化.如单用长春碱(VCR),长春花碱(VBL)和环磷酰胺(CTX)的治疗效果,即VCR1.5~2mg/(m2·W),VBL5~6.5mg/(m2·W),CTX 2.5~5mg/(kg·d),有效率分别为50%,55%,65%.如用VCR+强的松(Pred)40~60mg/(m2·d)和6巯基嘌呤(6MP)+Pred或用瘤可宁加Pred,则缓解率为45%~65%