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什么是糖原累积病

什么是糖原累积病
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
孙香兰 副主任医师 内科 极速问诊
三级甲等 山东省立医院

问题分析:糖原累积病是一种因先天的酵素不足而引起的糖代谢紊乱。
现在大部分医学研究发现,在糖原酸分解过程中,有8种不同的酵素是必需的。这些病具有相同的生物化学特性,即糖原储存的不正常,其中以肝脏、肌肉、肾脏为主要成分。如果糖原储存不正常,可能会引发糖原累积病,对人体造成伤害。可能会导致人体出现代谢性疾病,从而引发一系列不适症状。

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陈冬副主任医师
内科华北理工大学附属医院三级甲等
病例分析:肝糖原累积病,伴有高尿酸血症引发痛风,意见建议:血乳酸水平高吗?可以检查血肌酐、血尿酸,同时留24小时尿检测尿尿酸、尿肌酐。计算尿酸排泄分数,选择降血尿酸的合理方案。有糖耐量试验、胰岛素释放试验的结果吗?局部肿可以用中药外敷,不能热敷。中国历史上痛风是常见病,在当地找了老中医应该能提供处方。
什么是糖原累积病
孙香兰副主任医师
内科山东省立医院三级甲等
糖原累积病是一种因先天的酵素不足而引起的糖代谢紊乱。现在大部分医学研究发现,在糖原酸分解过程中,有8种不同的酵素是必需的。这些病具有相同的生物化学特性,即糖原储存的不正常,其中以肝脏、肌肉、肾脏为主要成分。如果糖原储存不正常,可能会引发糖原累积病,对人体造成伤害。可能会导致人体出现代谢性疾病,从而引发一系列不适症状。
哪里可以治疗肝糖原累积病
赵锋主治医师
儿科邹平县中心医院三级甲等
您好,先天遗传代谢性疾病,不能治愈的,需要注意饮食,必要时药物治疗,定期医院随诊。
小时候患有先天性肝糖原累积病,
李树英医师
妇产科邢台人民医院三级甲等
指导意见:就您的情况 建议使用中成药肾炎康复片、金水宝胶囊、黄葵胶囊等,效果不错的,治疗期间做好复查,
1型糖原累积病是不是属于严重的疾病?
张为梅
外科齐齐哈尔医学院附属二院三级甲等
病情分析: 用高蛋白,高葡萄糖饮食,多次喂养,以维持血糖正常水平,尤应于午夜加餐1次,以避免次晨低血糖.其他治疗包括防止感染,纠正酸中毒(可用NaHCO3,禁用乳酸钠).纠正低血糖后如果血脂仍继续升高,可用安妥明50mg/(kg·d).高尿酸血症如采用饮食疗法不能控制时,可用别嘌呤醇5~10mg/(kg·d).激素治疗有益于维持正常血糖水平,提高食欲.胰高血糖素,各种类固醇激素,甲状腺素对改善症状皆可有暂时的疗效.外科方法如作门-腔静脉吻合术,使肠吸收的葡萄糖越过肝,直接进入血循环,可能术后肝缩小,生长加速,但长期效果并不肯定.亦有报告作肝移植者,效果不明且不易推广.其他有采用酶替代治疗等,但效果并不佳.意见建议:糖原累积症Ⅳ型:糖原无特效疗法,高蛋白低糖饮食,加食玉米油未能阻止肝硬化进程.用纯化的葡萄糖素未能取得肯定效果.曲霉菌属提取物可使肝糖原急剧减少,因而是一个有研究前途的治疗方法.此外,可施行肝移植.   总之,对本症主要是饮食治疗和对症处理,使患儿能渡过婴幼儿期,因4岁后机体逐步适应其他代谢途径,临床症状可减轻.
得糖原累积病的小孩肚子大怎么回事?
姜丽楠
内科山东齐鲁医院三级甲等
病情分析: 糖原累积病(GSD)是一组影响糖原代谢的遗传性疾病,参与糖原合成或降解的酶缺陷均可引起糖原累积病。糖原累积病至少有12种类型,根据临床表现和受累器官分为肝和肌糖原累积病。肝糖原累积病主要有Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型、Fanconi-Bickel综合征(XI型)和O型。意见建议:Ⅲ型GSD的饮食治疗不如Ⅰ型严格。如有低血糖可多次服用玉米淀粉。由于Ⅲ型蛋白质经糖异生产生葡萄糖的通路是正常的,高蛋白饮食可预防低血糖发生,无需限制果糖和乳糖
糖原累积病
孙珍
内科宁夏医科大学总医院三级甲等
病情分析: 你好,糖原累积病是一组影响糖原代谢的遗传性疾病,参与糖原合成或降解的酶缺陷均可引起糖原累积病。糖原累积病至少有12种类型,根据临床表现和受累器官分为肝和肌糖原累积病。肝糖原累积病主要有Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型、Fanconi-Bickel综合征(XI型)和O型。意见建议:你好,目前无法治愈,但是也不要灰心,自从应用上述饮食疗法以来,已有不少患儿在长期治疗后获得正常生长发育,即使在成年后停止治疗亦不再发生低血糖等症状,但更长期的追踪随访仍属必要。
16岁的我患有肝糖原累积病,经常出鼻血,有...
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内科长春市人民医院二级甲等
病情分析: 其出血的原因是由于血小板的功能不良而引起的,故要注意尽可能不要有所损伤,因为止血可能不好,注意不要过于粘膜干燥。只能是对症 意见建议:
想去协和医院确诊肝糖原累积病,
李国顺
内科河北省威县人民医院二级甲等
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肝糖原累积病:发病会低血糖酸中
张建国医师
中医科河北省邢台威县贺营乡卫生院一级甲等
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