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佩梅病后期会怎样

佩梅病后期会怎样
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吕志勤 主任医师 内科 极速问诊
三级甲等 北京大学第一医院

问题分析:佩梅病后期基本不能行走,生活不能自理,甚至长期卧床。
佩梅病是一种遗传性的疾病,其病因是由于合成髓鞘中的脂蛋白发生了代谢紊乱,从而造成髓鞘丢失,无法起到保护神经传导的作用。佩梅病是一种常见的疾病,其症状轻重不一。严重的在孩童时期就会出现,主要症状有眼球震颤、肌张力降低、共济失调、进行性运动功能障碍等。到了后期,就会失去行动能力,无法自理,甚至会躺在病床上,需要别人照顾。

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佩梅病后期会怎样
吕志勤主任医师
内科北京大学第一医院三级甲等
佩梅病后期基本不能行走,生活不能自理,甚至长期卧床。佩梅病是一种遗传性的疾病,其病因是由于合成髓鞘中的脂蛋白发生了代谢紊乱,从而造成髓鞘丢失,无法起到保护神经传导的作用。佩梅病是一种常见的疾病,其症状轻重不一。严重的在孩童时期就会出现,主要症状有眼球震颤、肌张力降低、共济失调、进行性运动功能障碍等。到了后期,就会失去行动能力,无法自理,甚至会躺在病床上,需要别人照顾。
佩梅病是什么原因引起的
吕志勤主任医师
内科北京大学第一医院三级甲等
通常情况下,佩梅病是遗传引起的。佩梅病是一种少见的遗传性疾病,它与蛋白脂蛋白1基因的重复突变、点突变和缺失突变密切相关,佩梅病易发生在具有基因突变的人群中。佩梅病是一种仅局限在CNS上的遗传性疾病,伴随着X染色的连锁隐性遗传,通常认为是由于髓鞘磷酸甘油代谢的不足,导致了髓鞘的成熟,而不是成熟的髓鞘脱落。
佩梅病是什么症状?
景卫良主任医师
内科大连市中心医院三级甲等
问题分析:佩梅病是一种人体中枢神经系统疾病,与染色体异常有关。是有佩利措伊斯-梅茨巴赫首先发现报道的疾病,称为“佩-梅病”,一种罕见的X染色体连锁隐性遗传性疾病。意见建议:佩梅病,一种罕见的弥漫性脑白质髓鞘形成障碍,与蛋白脂蛋白代谢有关,症状多异,神经感觉,运动功能减退性改变。饮食宜清淡,新鲜蔬菜水果。
先天型佩梅病有什么症状
吕志勤主任医师
内科北京大学第一医院三级甲等
先天型佩梅病在发病时,临床症状严重。以钟摆状眼震,肌张力低,吞咽困难和喘鸣等症状为特征,有些儿童会出现癫痫发作。先天型佩梅病也可出现认知功能重度损害、语言表达重度受累等症状,但是可以存在非语言交流现象,有些儿童存在语言理解的机会。在发育的全过程中,一个人学会走路较难。肢体随先天型佩梅病的病程发展而逐渐抽搐。多在儿童期夭折,极少数生存时间较长,但年龄一般在30岁以下。
先天性佩梅病能康复吗
吕志勤主任医师
内科北京大学第一医院三级甲等
一般情况下,先天性佩梅病一般不能康复,具体内容如下:先天的帕梅氏症是无法治愈的。佩酶梅病是一种遗传性的疾病,不仅无法治愈,还可以通过后代来继承。这种疾病的主要原因是由于神经细胞的髓鞘无法正常的生成,从而造成了神经细胞的脱髓鞘丢失,无法进行正常的神经传递。造成神经组织对周边肌肉的控制能力下降,从而引起肌紧张度降低,从而引起共济紊乱。这种情况会影响到身体的活动能力,甚至会造成智力上的缺陷。
佩梅病儿童骨折后恢复情况
肖新洋
皮肤科山东齐鲁医院三级甲等
问题分析:佩梅病是一种中枢神经基础系统疾病,与染色体异常有关。是由于中枢神经合作系统鞘磷脂蛋白脂蛋白的缺陷,使神经髓鞘合成障碍,导致正常的髓鞘形成减少,临床上表主任现为异常的眼球运动,意见建议:小脑共济失调及智力发育迟缓等症状体征。MRI的特点是发育中髓鞘化延迟,缺乏髓鞘形成。佩梅病尚无特效治疗,可以应用各种支持对症治疗。
佩梅病有没有的医
唐敏
其他江苏省中医院三级甲等
健康指导:佩梅病是一种中枢神经基础系统疾病,与染色体异常有关。佩利措伊斯-梅茨巴赫病简称“佩-梅病”,一种X染色体连锁隐性遗传病,是由于中枢神经合作系统鞘磷脂蛋白脂蛋白的缺陷,使神经髓鞘合成障碍,导致正常的髓鞘形成减少,临床上表主任现为异常的眼球运动,小脑共济失调及智力发育迟缓等症状体征。MRI的特点是发育中髓鞘化延迟,缺乏髓鞘形成。 佩梅病尚无特效治疗,可以应用各种支持对症治疗。
佩梅病是什么病?
张树遵
皮肤科唐山滦南柏各庄医院一级甲等
指导意见:你好. 可以去检查一下染色体看看的.生活上应该减少刺激性食物,忌油腻,忌腥荤,平时注意避免劳累,多食蔬菜水果,积极补充维生素C
佩梅病需要做哪些检查?
赵跃成
中医科梨园屯卫生院一级甲等
指导意见:你好,考虑需要就医指导进行针对性的ct检查,同时需要做好功能修复调理,根据具体的情况需要及时进行治疗
佩梅病是怎么回事
任立存
儿科威县贺营乡赵庄卫生室一级丙等
佩梅病是一种中枢神经系统疾病,与染色体异常有关,佩利措伊斯-梅茨巴赫病,简称“佩-梅病”,一种X染色体连锁隐性遗传病,是由于中枢神经系统鞘磷脂蛋白脂蛋白1的缺陷使神经髓鞘合成障碍,导致正常的髓鞘形成减少.临床上表现为异常的眼球运动、小脑共济失调及智力发育迟缓等症状体征.
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