小儿先天性外胚层发育不良综合征怎么办

先天性外胚层发育不良综合征是外胚层发育缺陷，皮肤及附属结构，甚至中枢神经系统受损，有指甲发育不良、汗腺少、牙发育不良、泪腺不全、角膜干燥等情况。不是一个人所有表现型都有。因为是先天发育的异常，无法治疗。

问题分析：你好，针对于发烧需要降温使室温控制在30℃以下，可采用室内放冰块、电风扇、空调等。意见建议：物理降温可用30%酒精擦浴，在腹股沟、腋下、颈部放置冰袋；也可用降温床或冷褥。

问题分析：你好，根据以上描述应该是得了小儿先天性外胚层发育不良综合征，又称先天性外胚层缺陷、Siemencs综合征是一组外胚层发育缺损的先天性疾患累及皮肤及其附属结构如牙和眼间或波及中枢神经系统有时可伴有其他异常意见建议：想要预防需要在孕期做好检查，了解胎儿发育情况，如果有异常不良现象，需要及时终止妊娠。目前孩子的情况只能积极配合医生治疗。

问题分析：您应该带孩子到医院做有关先天性外胚层发育不良的检查，以明确诊断。如果是这种病，意见建议：没有什么好的治疗方法。如果不是，那就应该查找发热的病因。谢谢您的信任。常联系

病情分析： 2008-03-10 13:35:13 「先天性外胚层发育不良」会导致不长牙和头发少的问题.先天性外胚层发育不良是遗传性疾病,所以当您看到遗传性这几个字眼时,您大可放心了.不过,为了使您彻底放心,我还是跟您讲解一下这方面的大概病理.这种疾病的病因是因外胚层发育不良致皮肤及皮肤附件（汗腺、皮脂腺、毛发等）发育异常.主要表现在不明原因的发热、皮肤角化过度、意见建议：头发稀少或无发、牙齿发育不良.此病要分为2种类型:A无汗型为性连锁性遗性,主要见于男性;B出汗型为常染色体显性遗传,男女均可发病.这种病情最主要的还是表现在皮肤异常方面,可致患儿营养不良及继发感染死亡,但只要及时进行治疗是完全可以康复的.

指导意见：你好先天性外胚层发育不良综合征系外胚层发育不良所致故无根治疗法亦无特殊治疗对闭汗型尤其是婴幼儿患者在夏季发病的时候需要给予凉爽环境遇有发热可用冷毛巾冷敷或以凉水冲洗帮助散热、降温同时也要预防高热惊厥、传染病、呼吸道感染等

指导意见：婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用作用大小取决于检查项目和内容主要包括血清学检查、生殖系统检查、普通体检以及询问疾病家族史、个人既往病史等做好遗传病咨询工作孕妇尽可能避免危害因素包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查包括定期的超声检查、血清学筛查等必要时还要进行染色体检查

本综合征系外胚层发育不良所致，故无根治疗法亦无特殊治疗。对闭汗型，尤其是婴幼儿夏季给予凉爽环境，遇有发热可敷以冷毛巾或以凉水冲洗，帮助散热、降温。要预防高热惊厥、传染病、呼吸道感染等。牙齿缺损者可装义齿有助咀嚼和说话。皮肤干燥、局部表皮缺如或附件缺损等，应尽量避免不良刺激与外伤，并注意预防感染。 　　总而言之，治疗的目的是帮助患儿适应环境，建立接近正常的生活。

指导意见：先天性外胚层发育不良综合征又称先天性外胚层缺陷，是一组外胚层发育缺损的先天性疾患，累及皮肤及其附属结构如牙和眼，间或波及中枢神经系统，有时可伴有其他异常。 本综合征系外胚层发育不良所致，故无根治疗法亦无特殊治疗，一般对症处理。

指导意见：你好，根据你的叙述，新生儿出现先天性外胚层发育不良，汗腺发育不良，这种疾病没有特效治疗，有些随着发育会改善的，建议及时去公立三甲儿童医院就诊。