问题分析:病情分析:
临床表现
原发性脊髓拴系综合征临床表现明显者通常为婴幼儿,临床易发现,当有不明原因的大小便***.排便、排尿困难或伴有下肢功能障碍,应进行MRI检查:而临床表现不明显者通常为大龄儿童及成人,易漏诊。其主要临床表现有:(1)疼痛:为早发症状.疼痛部位可在肛门直肠深部、臀中部、会阴区、腰背部和下肢。下肢疼痛自腹股沟开始.分布范围广泛,超过单一神经支配区域:个别单侧下肢放射痛可与椎间盘突出混淆, 但下肢痛往往不能用一般常见病来释.疼痛常因久坐或长时间身体屈曲而加重,很少因咳嗽或扭伤而加重直腿抬高试验可阳性。(2)运动和感觉障碍由于圆锥局部或其发出的脊神经根受累,因此
意见建议:
在临床上可出现上神经元受损所引起的下肢肌肉痉挛、肌张力增高、腱反射亢进及痉挛性步态,也可表现为下神经元受损所引起的下肢肌肉松弛、肌张力下、腱反射减弱或消失,可以是单侧或双侧感觉运动功能障碍是因脊髓和神经根损伤引起,多由远端开始,出现双下肢广泛的进行性的感觉缺失和运动障碍,表现为鞍区、双下肢麻木或感觉缺失。晚期因肌肉萎缩.肌力不平衡可出现骨性畸形,如马蹄内翻足、连枷足,甚至肢体不等长和脊柱侧凸畸形等。(3)膀胱和直肠症状膀胱功能障碍可表现为上神经元受损的尿频、尿急和遗尿及压力性尿***,同时常合并肛门括约肌松弛、便秘和/或***。也可出现下神经元受损之排便***和滴流性尿***。(4)其它表现。下腰部皮肤可有脂肪瘤、多毛、色素痣或血管瘤样的改变等:伴有肛门直肠等发育畸形,如膀胱小肠瘘、膀胱直肠瘘等;多椎节发育畸形等。