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青霉胺片对肝豆壮核变性患者是要

性别：男

年龄：33岁

青霉胺片对肝豆壮核变性患者是要吃一辈子吗
温馨提示：因无法面诊，医生建议仅供参考
宋佩萱 主任医师 内科 极速问诊

问题分析：急性重症：骤起高热，来势凶险，黄疽出现后迅速加深，肝脏缩小，伴有明显肝臭，肝功能显著减退，常有出血或出血倾向，腹水，下肢浮肿，蛋白尿，管型尿等，并可出现烦躁不安，谵妄，狂躁等精神症状，随后进入肝昏迷状态，抢救不及时可导致死亡!
如果患者长期把肝病当胃病治，擅自服药，结果很可能使肝炎发展成肝硬化晚期或肝癌，错失最佳治疗时机。”

姜树锋 医师 其他 极速问诊
福山人民医院张格庄分院

问题分析：是需要吃的，你可以给予相关检查，根据用药治疗情况后给予随时调整

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肝豆状核变性主要发生在十几岁的孩子，发病很慢，在治疗后，会有肝和神经的损伤，主要是锥体外系的临床表现，主要有四肢舞动，手足徐动样，肌肉紧张，面部肌肉紧张，面部肌肉紧张，肌肉僵硬，肌肉强直，构音障碍，吞咽困难，屈曲姿态，惊慌的步态，同时也会伴随着小脑皮层和锥体系的下视丘的损伤。非特异性的慢性肝病主要有乏力、纳差、肝区疼痛、肝大或肝小、脾大、胆大、黄疸、腹腔积液、蜘蛛痣、上消化道出血、肝性脑病等。
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吕志勤主任医师
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该病是由遗传缺陷引起的。由于基因突变，人体内的铜元素无法与蛋白质结合，从而产生大量的铜沉积在肝脏、眼睛以及中枢神经等部位，从而引起一种疾病的发生。如果在肝内沉淀，就会引起肝功能的损伤，从而引起肝硬化。如果沉淀在中枢神经，就会引起锥体外系的损伤，从而引起帕金森病等动作的紊乱，甚至会有类似于舞蹈的征兆。一些病人会表现为智力上的紊乱和心理上的症状。如果出现此病，应及早发现，并在日常生活中给予低铜食物，同时配合使用抗铜的药物。上述治疗方法只作为一个参考，需要在医师的建议下服用。
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通常来说，肝豆状核变性半年左右能好。肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点，对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平，如果采用不恰当的治疗方法，可能会危急患者的生命所以建议患者在医生的指导下使用药物进行治疗，常用的药物主要有驱铜剂，通常一般半年左右可以痊愈。
肝豆状核变性患者该怎么治疗
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出现肝豆状核变性，应定期检查肝功能，可使用护肝药物，避免肝功能受损，微量元素应定期检测，要是微量元素铜含量过高，应及时治疗，避免铜中毒，在治疗过程中多喝水，多吃新鲜水果和蔬菜，能帮助病人提高身体素质和抗病能力。
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可以结婚但不宜生育。男女一方中如果一方是隐性遗传病人，则所生子女一般只带有致病基因，并不患病，但如果双方都患同种隐性遗传病，子女就有很高发病机会，甚至全部发病。
肝豆状核变性脾切后要注意什么
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肝豆状核变性脾切后要注意观察生命体征、观察用药情况、调整饮食等。1.注意观察生命体征：肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，脾切后要注意观察患者的生命体征。2.观察用药情况：在术后注意观察患者用药后情况，必要时做心电图。3.调整饮食：在饮食方面禁止食用铜含量高的食物，比如动物内脏、肥肉、巧克力、咖啡等，多吃新鲜的水果蔬菜。
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肝豆状核变性导致的心理疾病是一种常见的单基因遗传疾病。由于人体缺少血清铜蓝蛋白，无法与铜进行有机的融合，从而会导致人体内的铜沉淀在组织中，从而导致铜的代谢紊乱，从而对人体的器官和器官产生损伤，最常见的是脑的基底核、小脑、大脑皮质、角膜、肝肾等，这种疾病的病理改变是以豆状核为主，大脑皮质也会受到损伤，病理切片上可以见到壳核或者是尾状核，神经细胞退化甚至是消失。
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肝豆状核变性主要是通过遗传发生的。肝豆状核变性是一种遗传性的铜代谢异常所引起的肝硬化，另外一种是以基底节为主要表现的大脑退行性病变。主要的临床特征是：渐进式的锥体外系，肝硬化，精神症状，肾功能受损，角膜色素圈又称为K-F环，正常情况下，人体吸收的铜会和α2球蛋白紧密的结合在一起，这就是所谓的铜蓝蛋白。
小儿肝豆状核变性的患者吃什么食物比较好
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