性别:女
年龄:7岁
问题分析:你好,其主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷,致使皮质激素合成不正常。临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退,伴有女孩男性化,而男孩则表现性早熟,此外尚可有低血钠或高血压等多种症候群。
问题分析:静脉补液可用生理盐水,有代谢性酸中毒则用0.45%氯化钠和碳酸氢钠溶液。忌用含钾溶液。重症失盐型需静脉滴注氢化可的松,若低钠和脱水不易纠正,则可肌肉注射醋酸脱氧皮质酮(DOCA)或口服氟氢可的松,脱水纠正后,糖皮质激素改为口服,并长期维持,同时口服氯化钠。其量可根据病情适当调整