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我是肝豆状核变性犯者、铜是堆在脑神经的、吃了1

性别：男

年龄：35

我是肝豆状核变性犯者、铜是堆在脑神经的、吃了10年的青霉胺了、但是现在对青霉素过敏了、换硫酸锌会不会有影响、还有铜堆脑神经里的一般能活多久、

温馨提示：因无法面诊，医生建议仅供参考
王丽颖 内科 极速问诊
三级甲等 福建医科大学附属第一医院

问题分析：问题分析：青霉胺和青霉素是两种不同的药物，你是对青霉素过敏还是对青霉胺过敏呢？
意见建议：青霉胺的作用是去除体内过负荷的铜，而硫酸锌的作用是抑制铜的吸收，两者作用不同，不可以互相取代。肝豆是一种体内铜代谢障碍的疾病，铜会一直在体内排不出来，只有靠药物才可以把它排除，所以如果不想对身体有损害就要一直吃药才能使铜不在脑内沉积

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肝豆状核变性主要发生在十几岁的孩子，发病很慢，在治疗后，会有肝和神经的损伤，主要是锥体外系的临床表现，主要有四肢舞动，手足徐动样，肌肉紧张，面部肌肉紧张，面部肌肉紧张，肌肉僵硬，肌肉强直，构音障碍，吞咽困难，屈曲姿态，惊慌的步态，同时也会伴随着小脑皮层和锥体系的下视丘的损伤。非特异性的慢性肝病主要有乏力、纳差、肝区疼痛、肝大或肝小、脾大、胆大、黄疸、腹腔积液、蜘蛛痣、上消化道出血、肝性脑病等。
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内科北京大学第一医院三级甲等
肝豆状核变性由基因异常引起体内铜的积累。临床主要病人有替换眼角膜kf环、及锥体外系等表现，规定出现时干燥起泡、初期表现为脂肪浸润变化。肝表面及切片上可见到大小结节或假小叶并逐渐向肝硬化进展，肝小叶因铜沉积变成棕黄色。大脑的损伤以壳核最为显着，苍白球，尾状核，大脑皮质和小脑齿状核亦可累及，表现为软化，萎缩，色素沉着，甚至有腔洞产生。
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通常来说，肝豆状核变性半年左右能好。肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点，对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平，如果采用不恰当的治疗方法，可能会危急患者的生命所以建议患者在医生的指导下使用药物进行治疗，常用的药物主要有驱铜剂，通常一般半年左右可以痊愈。
肝豆状核变性患者可以结婚吗
王凤英主任医师
妇产科首都医科大学宣武医院三级甲等
可以结婚但不宜生育。男女一方中如果一方是隐性遗传病人，则所生子女一般只带有致病基因，并不患病，但如果双方都患同种隐性遗传病，子女就有很高发病机会，甚至全部发病。
肝豆状核变性会驼背吗
吕志勤主任医师
内科北京大学第一医院三级甲等
通常情况下，肝豆状核变性会驼背。具体情况分析如下：肝豆状核变性是一种常见的铜代谢紊乱性疾病，常伴有急性或慢性肝炎，并可导致肝硬化，严重者可出现肝功能衰竭；还有一些心理症状，如运动障碍、吞咽困难、口齿不清、四肢不协调、反应迟钝、记忆力减退等；同时肝豆状核变性还会引起肝功能的损伤，表现为背部萎缩、右上腹胀痛等，长期下来可能还会造成驼背。
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吕志勤主任医师
内科北京大学第一医院三级甲等
肝豆状核变性经过积极治疗后，一般是能治好的。肝豆状核变性是一种以铜为主要成分的遗传病变，会导致肝、神经等器官的损害。24个小时的尿液比较有价值，需要到医院进行血液检测，包括血液常规、血生化等方面的检测，日常生活中要注意饮食方面的清淡，不要食用辛辣刺激的食品，多食用一些新鲜的蔬菜和水果；患者还应遵医嘱进行药物治疗。
肝豆状核变性脾切后要注意什么
吕志勤主任医师
内科北京大学第一医院三级甲等
肝豆状核变性脾切后要注意观察生命体征、观察用药情况、调整饮食等。1.注意观察生命体征：肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，脾切后要注意观察患者的生命体征。2.观察用药情况：在术后注意观察患者用药后情况，必要时做心电图。3.调整饮食：在饮食方面禁止食用铜含量高的食物，比如动物内脏、肥肉、巧克力、咖啡等，多吃新鲜的水果蔬菜。
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吕志勤主任医师
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通常来说，肝豆状核变性没有传染性。肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点，对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平，由于并不是传染病，所以没有传染性，如果换上此种疾病，建议患者去医院检查，然后在医生的指导下对症治疗，以便于控制病情。
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