问题分析:巨结肠又称无神经节细胞症,由于发病的肠管(以直肠、乙状结肠多见)没有神经节细胞,因而处于痉挛狭窄状态,丧失正常的蠕动和排便功能,粪便、肠气蓄积于近口端结肠,致使近端结肠继发扩张、肥厚,逐渐形成了巨结肠改变。先天性巨结肠是新生儿消化道发育畸形中比较常见的一种,占消化道畸形的第二位,其发病率为1/2000~1/5000,以男性多见,有家族性发病倾向,其发病原因除与遗传因素有关外,还与胚胎发育过程中肠壁内微环境改变有关。
先天性巨结肠的治疗有非手术治疗、肠造瘘术、根治性手术,一旦确诊,一般均应进行巨结肠根治术才能根治。非手术治疗适应于轻症、诊断未完全确定以及手术前准备等,方法有:用手指、肥皂条、开塞露等刺激肛门直肠,引起患儿排便;用生理盐水洗肠等。肠造瘘术适应于并发小肠结肠炎、肠穿孔或全身营养状况较差者,是通过手术将正常肠管拖出固定腹壁造一瘘口,使大便由此排出,为一过渡性治疗措施,约1~2月后再行巨结肠根治术。近年来巨结肠根治手术年龄已从1~2岁提前到生后6个月甚至更早,在新生儿期施行一期巨结肠根治术者越来越多,可避免小肠结肠炎、营养不良等并发症的发生,取得了很多的疗效。术后应训练患儿排便习惯,并在医生指导下每周扩肛1~2次,共3个月,以提高远期疗效。