问题分析：本病发病率估计1/20万~1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多. 症状和体征 患者的症状和体征,在很大程度上取决于浸润的器官.骨,皮肤,牙齿和齿龈组织,耳,内分泌器官,肺,肝,脾,淋巴结和骨髓都可被侵犯.细胞的浸润可显示功能的障碍.大多数病例1~15岁. 单个和多发性嗜酸性肉芽肿主要发生在大龄儿童和青年(常近30岁).发病高峰出现在5~10岁之间.单个和多发性嗜酸性肉芽肿约占朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例的60%~80%.全身侵犯的患者有相似的骨质损害,常无力负重,并有突出表面的软性的肿块(有时有温感).放射线检查见病损往往边缘清楚,呈圆形或椭圆形,伴锯齿状边缘,给人以深刻的形象.但有些病损难以与Ewing肉瘤及骨肉瘤相鉴别. H-Schüller-Christian发生在2~5岁儿童,亦见于一些大龄儿童和成人.H-Schüller-Christian病约占朗格汉斯组织细胞增生症病例的15%~40%.表现为骨质缺损,眼眶部位肿块可引起突眼,视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视,由于齿龈和下颌浸润而引起牙齿脱落.骨质侵犯最常见的部位是扁骨(如颅,肋,骨盆和肩胛骨).长骨和腰椎,骶骨较少受累.长骨上的病损酷似Ew-ing肉瘤,成骨肉瘤和骨髓炎.腕,头,膝,足或颈椎骨侵犯属罕见.常有患儿家长陈述患儿早熟性出牙,实际上这是由于牙龈退缩,未成熟牙质暴露的缘故. 颞骨乳突和岩状部位受累所引起的慢性中耳炎和外耳炎十分多见.5%~50%病例可发生尿崩症,
主要见于有全身性疾病和眼眶及颅骨受侵犯的患儿.40%系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿表现为侏儒.下丘脑浸润可引起高催乳素血症和低促性腺激素血症.其他多种罕见症状也见报告.
