遗传性痉挛性截瘫医院

遗传性痉挛性截瘫又称家族性痉挛性截瘫，是一种神经系统退行性变性疾病。其病理改变主要是脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和脱髓鞘，以胸段最重。临床表现为双下肢肌张力增高，腱反射活跃亢进，病理反射阳性，呈剪刀步态。

遗传性痉挛性截瘫又称家族性痉挛性截瘫，是一种神经系统退行性变性疾病。其病理改变主要是脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和（或）脱髓鞘，以胸段最重。临床表现为双下肢肌张力增高，腱反射活跃亢进，病理反射阳性，呈剪刀步态。

遗传性痉挛性截瘫是一种遗传病，遗传的病因现在通过基因可以诊断出来，具有遗传性。比如上一代的家长如果有遗传性痉挛截瘫，会通过基因将其遗传给下一代，下一代如果发生遗传性痉挛性截瘫，年龄大约在5岁左右，也是表现为下肢的瘫痪。所谓的痉挛性瘫痪是下肢的伸肌、屈肌均发生痉挛，走路不稳或者根本不能走路，这就是遗传性痉挛性截瘫。

小孩子有这种遗传性的肌肉痉挛刺激综合征的治疗难度是相对比较高的，需要做好心理准备，也就是说目前的阶段，应供给营养丰富和易消化的食品，必须满足蛋白质、无机盐和总热能的供给。

表现痉挛性截瘫，病初感觉双下肢僵硬，走路易跌倒，上楼困难，可见剪刀步态、双下肢肌张力增高、腱反射亢进和病理征等。如儿童期起病可见弓形足畸形，伴腓肠肌缩短，只能用足尖走路，双腿发育落后而较细。随着病情进展双上肢出现锥体束征，感觉和自主神经功能一般正常，有报道足部精细感觉可缺失。有的双手僵硬，动作笨拙，轻度构音障碍。

遗传性痉挛性截瘫，是肌肉紧张加重麻痹的表现，由大脑或脊髓的运动神经功能损害引起。它常由脑缺氧、脊髓压迫、变性、遗传等原因引起。治疗主要依靠两个方面药物保守性和手术矫正。药物治疗只能缓解症状，但不能消除病因，可以到大医院进行系统检查。

遗传痉挛性截瘫可以采用物理疗法以改善肌力。这个是一种遗传性疾病，以上下肢肌张力增高、剪刀步态为主要临床表现。关于本病目前没有特异性的药物，只能针对临床症状用药，以缓解症状为目的。可以应用肌肉松弛剂改善肌肉痉挛的情况。

目前缺乏特异性治疗方法.但对肢体痉挛状态的治疗是可行的.本病主要采取对症治疗，其他除药物治疗外，肌腱松解术，按摩，理疗，针灸等方法可以减轻痉挛，改善行走困难.遗传性痉挛性截瘫，是一种遗传病，没有特效的治疗方法，因此应将重点放在预防上.避免近亲结婚，做好婚前检查。

病情分析： 遗传性痉挛性截瘫（是一种神经系统退行性变性疾病，病理改变主要在脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和（或）脱髓鞘，以胸段最重。临床表现为双下肢肌张力增高，腱反射活跃亢进，病理反射阳性，呈剪刀步态。意见建议：目前缺乏特异性治疗方法.但对肢体痉挛状态的治疗是可行的.本病主要采取对症治疗,左旋多巴,巴氯芬可减轻症状,其他除药物治疗外,肌腱松解术,按摩,理疗,针灸等方法可以减轻痉挛,改善行走困难.祝你健康@

问题分析：遗传性痉挛性截瘫（hereditary spasticparaplegia）是一种比较少见的家族遗传性变性病,以慢性进行性无力与慢性痉挛性下肢瘫痪为特征.病理特点为皮质脊髓束变性,有时在大脑中央前回的贝兹（Belz）氏细胞也可有变性.有两种类型,一型除双下肢痉挛性瘫痪外,还有视力损害或共济失调等；另一型为单纯型,亦称为Strümpe11＇s家族性痉挛性截瘫（Strümpell＇s familial spastic paraplegia）,只限于双下肢痉挛性瘫痪.　　遗传性痉挛性截瘫最常见为常染色体显性遗传,也有常染色体隐性遗传及X链锁遗传.发病机制至今仍不清楚,有人认为是基因遗传与酶系统缺陷有关.意见建议：临床表现可分为二组,一组在3～5岁发病为早发病组,另一组在30岁以后发病为晚发病组,病情进展比较快,有感觉消失及尿道症状.早发病组为单纯型遗传性痉挛性截瘫,仅下肢受到侵犯,病情进展非常缓慢.也有的进展较快,患者绝大多数为男性.隐性遗传者平均发病年龄为111/2岁,常在10岁以内或3～6岁间起病；显性遗传者发病年龄较晚,平均为181/2岁,以男性为多见.性链遗传发病年龄一般为3～5岁,都为男性.发病时最早的症状是行走时两下肢僵硬和不灵活.由于下肢伸肌强直和踝关节背屈肌无力而表现足尖着地,呈拖曳步态,上楼更为困难.肌力减弱,肌张力增高,膝与跟腱反射亢进,出现踝阵挛,巴彬斯基氏征阳性,逐渐出现弓型足,以后也可累及上肢,但较少见.腹壁反射迟缓或消失,一般不出现感觉和肌肉萎缩.智力一般正常,也可逐渐出现智力障碍.