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问题描述:由于小时候3岁左右发现脊柱侧弯并有后凸鸡胸...

性别：男

年龄：26个月

病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：
问题描述:由于小时候3岁左右发现脊柱侧弯并有后凸鸡胸身材矮小脖子短眼角膜混浊被误诊为佝偻病.后一直没有再到医院确诊.直到08年下半年发现髋关节疼痛上下楼梯困难后到医院确诊为双侧股骨头坏死脊椎变扁但关节活动不受限制并于09年2月做了双置换手术并确诊为粘多糖病IV型.目前在恢复期中经住院期间检查内脏器官良好现在只想了解一下此病的病人能活多久一般会有什么病发症状导致死亡目前26岁!谢谢!
温馨提示：因无法面诊，医生建议仅供参考
李其辉 医师 内科 极速问诊
一级甲等 于都县仙下中心卫生院

问题分析：粘多糖埠因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍.其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄物患者中男性多于女性多见于近亲结婚者的后代多有家族史.无特效治疗只有对症和支持疗法.因酶缺陷的类型不同预后不一.一般情况下患儿多于出生1年后发病10岁左右死亡但有的病人可存活到50多岁.粘多糖病IV型：该病一般无药物治疗.特异的治疗是骨髓移植以替代粘多糖病各型酶的缺乏.

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