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女儿现在9周岁,确诊是遗传性球形细胞增多症,曾输过两...

性别:男

年龄:35岁

病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
女儿现在9周岁,确诊是遗传性球形细胞增多症,曾输过两次血,长大后一直伴有贫血黄疸,个子体重矮小,脾脏稍大,想咨询下上海地区哪个医院比较专业?
曾经治疗情况和效果:

半岁时曾输过两次血,现在血色素在110左右

想得到怎样的帮助:

脾脏稍大有没有必要切脾?

温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
郑颂浩 外科 极速问诊
二级乙等 兰考东方医院

问题分析:您好如果是遗传性球形细胞增多症,又有明显的贫血的话,是考虑因为红细胞过大在脾脏破换过多造成的,既然不能治愈遗传性球形细胞增多症,使红细胞的形态恢复正常的话,为了减少红细胞的破坏也至少有切除脾脏了。
脾脏切除后球形红细胞会不在引起在脾脏破坏了,这样一来是可以减轻贫血的症状的,也算是一种比较好的方法了。

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治疗   脾切除对本病有显著疗效。持续多年的黄疸和贫血在手术后大都很快消失,但一定程度的球形细胞依然存在,红细胞渗透性脆性仍然增高。症状较重或屡有急性发作;症状在幼年期出现,即使病情较轻,为防止日后急性发作或并发症起见,都应考虑手术治疗。在儿童期确立诊断,如无特殊必要,手术宜在6岁后进行较为妥当。中年以上患者如症状轻微,仅注意一般卫生保健和适当的生活制度即可。输血疗效并不持久,仅留作术前准备和危象时应用
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