问题分析:血小板无力症(Glanzrnan)是指一种遗传性血小板功能缺陷性出血性疾病其特点为ADP诱导血小板聚集发生障碍血块收缩不佳.
本病血小板的大小和形态正常发病机制目前有两种看法:一是血小板膜异常1974年经用SDS聚丙酰胺凝胶电泳发现本病患者的血小板膜上缺乏粘蛋白Ⅱb和Ⅲa.在Ca++的作用下GpⅡB/Ⅲa复合物的纤维蛋白原为中介使血小板相互联结而发生聚集反应.当GpⅡB/Ⅲa减少或缺乏时可导致血小板聚集功能缺陷以及血小板之间缺乏粘合力使血块收缩受到影响而见出血的表现.二是血小板酶和蛋白质的异常.有学者认为本病患者的血小板缺乏磷酸甘油醛脱氢酶丙酮酸激酶谷胱甘肽过氧化物酶和谷甘肽还原酶等;此外本病血小板表面及其内部的纤维蛋白原均明显减少和GpⅡB/Ⅲa缺乏一起使本病患者的血小板难以发生聚集反应.另有人发现本病血小板所含血栓收缩蛋白较正常人少这可能与患者的血块回缩不佳亦有关.