性别：男
年龄：46岁
进行性骨干发育不全是怎么回事？（）
问题分析：你好你患有进行性骨干发育不全你好本病又称Engelmann病、骨干硬化症（diaphysealsclerosis）及camurati-Engelmann-Ribbing病等其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化本病罕见有人统计男性稍多于女性发病年龄平均为19.2岁自3月～57岁均有受累长骨依次为胫骨、股骨、腓骨、肱骨、尺骨及桡骨、手及足骨少见颅骨亦为好发部位
问题分析：你好进行性骨干发育不良是一种全身性疾病四肢长管状骨皮质增厚骨干增粗和骨端不受累及为本病的主要影像学表现肌肉萎缩酸痛常有家族史和伴有或不伴有颅神经压迫症状为其临床特点二者结合即可诊断长管状骨皮质不规则增厚髓腔呈双腔状改变胸腰骶椎和髂骨的松质骨小梁增粗征象有待更多的病例证实
