问题分析:先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenalhyperplasiaCAH)是由基因缺陷所致的肾上腺皮质多种类固醇类激素合成酶先天性活性缺乏引起的一组常染色体隐性遗传性疾病由于肾上腺皮质激素合成有关酶缺陷皮质醇合成部分或完全受阻使下丘脑-垂体的CRH-ACTH代偿分泌增加导致肾上腺皮质增生
1.肾上腺危象是对生命的惟一威胁可发生于未经治疗的失盐型婴儿2.生长的影响由于在治疗前雄激素分泌增多生长过快骨成熟提前使骨骺早闭合可导致身矮非失盐型男病儿易延误诊断而致身矮使用皮质激素过量也常引起矮小3.性发育和生育影响造成性发育和生育影响主要在于治疗的不适当所造成本病征如能早期予以适当治疗预后尚好可有正常的生长发育和生育力