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我侄女九岁了，大概五六岁被确诊为戈谢病，脾肿大，流鼻血，..

性别：女

年龄：9

我侄女九岁了，大概五六岁被确诊为戈谢病，脾肿大，流鼻血，呼吸比较急促，而且现在常咳嗽，请问该怎么治疗？能好吗？
温馨提示：因无法面诊，医生建议仅供参考
梅耀国 主治医师 内科 极速问诊
三级甲等 九江市中医医院

问题分析：你好.流鼻血原因很多.有鼻外伤、粘膜上结干痂皮、鼻炎.鼻粘膜干燥、日晒过热等.另外常流鼻血也是心血管系统、内脏器官、各种感染、血液疾病和其它疾病的并发症.建议到医院五官科检查.确定病因再治疗.平时注意饮食.少吃冷的辣的食物.另外不要用手抠鼻孔.

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戈谢病是如何得的
王相华主任医师
内科山东省立医院三级甲等
戈谢病主要是因为编码葡萄糖苷酶的基因突变，导致体内葡萄糖苷酶的活性下降，从而使底物葡萄糖苷酯不能被正常降解而在溶酶体内贮积，导致多种组织中形成溶酶体贮积细胞，也就是戈谢细胞，从而导致多脏器功能受累甚至进行性加重。
戈谢病是什么
王相华主任医师
内科山东省立医院三级甲等
是一种由基因突变引起的遗传疾病，基因在正常情况下负责葡糖脑苷脂酶的作用，这种酶帮助人体分解成名为葡糖脑苷脂的脂肪，有戈谢病的患者，不能产生这种酶，因而也不能分解脂肪，这样就把脂肪累积在肝脏，脾和骨髓中。
戈谢病是什么病
王相华主任医师
内科山东省立医院三级甲等
戈谢病也叫葡糖脑苷脂病，是一种家族性糖脂代谢疾病，为染色体隐性遗传，是溶酶体沉积病中最常见的一种。葡糖脑苷酯是一种可溶性的糖脂类物质，是细胞的组成成分之一，在人体内广泛存在，产生相应的临床表现。戈谢病在世界各地均有发病，犹太人群发病率较高，发生戈谢病以后，最常见的治疗办法是切除脾脏、酶替代治疗、基因治疗和对症支持治疗。
戈谢病是什么原因引起的
王相华主任医师
内科山东省立医院三级甲等
戈谢病是"较常见"的溶酶体贮积病，为常染色体隐性遗传病。由于遗传性的β-葡糖脑苷脂酶缺乏引起单核-巨噬细胞系统细胞的葡糖脑苷脂的积聚，在肝、脾、骨髓、淋巴结以及脑组织中有大量戈谢细胞浸润，导致组织结构及骨质的破坏。
六岁女孩流鼻血是什么原因引起的
卢成瑜主任医师
儿科广州医科大学附属第一医院三级甲等
六岁女孩流鼻血可能是以下原因引起的：1.女性由于鼻腔内的黏膜过度干燥，或者黏膜破溃、糜烂，从而引起了流鼻血。2.女孩也可能会因为鼻腔、鼻窦黏膜的等有炎症性、过敏性疾病导致鼻黏膜充血肿胀，鼻道内产生较多的分泌物而导致的。3.女性孩中隔明显的偏曲、鼻腔内血管瘤等增生物，可能会引起流鼻血的症状。家长应该及时带女孩前往医院诊治。
什么是小儿戈谢病
王玉玮主任医师
儿科山东大学齐鲁医院三级甲等
小儿戈谢病是一种罕见的先天性脂质代谢紊乱疾病，属于常染色体隐性遗传。小儿戈谢病的主要原因是基因突变，导致葡萄糖脑苷脂酶缺乏。其结果是，葡萄糖脑苷脂不能水解成神经酰胺和葡萄糖，而是大量的葡萄糖脑苷脂沉积在全身的网状内皮系统细胞中，导致包括肝脾肿大、骨骼改变等一系列临床症状。临床上可以分为三种。I型，慢性或内脏和非神经型；ⅱ型，急性型或婴儿型也叫神经型；ⅲ型，又称亚急性神经型。
五岁儿童流鼻血怎么回事
卢成瑜主任医师
儿科广州医科大学附属第一医院三级甲等
五岁儿童流鼻血原因可能是鼻前庭溃疡或血液系统疾病。具体情况分析如下：五岁儿童如果固定一侧鼻孔出血，出血后容易止住，有可能是鼻腔本身的问题。如果双侧鼻孔反复出血，而且流血不止，有可能是出血性疾病。需要到医院就诊，查血常规及凝血象。家长同时需要观察五岁儿童还有没有其他部位的皮肤出血、发热、有无浅表淋巴结肿大等症状。
小儿戈谢病会有哪些症状表现
卢成瑜主任医师
儿科广州医科大学附属第一医院三级甲等
小儿戈谢病是溶酶体贮积病中最常见的一种，为常染色体隐性遗传，是由于葡糖脑苷酶在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。小儿戈谢病临床表现为不明原因的脾肿大、肝肿大、贫血、血小板减少、骨痛、神经系统症状，累及肺部可引起间质性肺病、肺实变、肺动脉高压等。家长要及时带孩子去医院检查，然后对症治疗。同时要注意控制饮食规律。
小儿戈谢病要做什么检查
卢成瑜主任医师
儿科广州医科大学附属第一医院三级甲等
通常情况下，小儿戈谢病要做葡萄糖脑苷脂酶活性检测、骨髓形态学检查、血浆壳三糖酶活性检测等。具体分析如下：戈谢病是溶酶体贮积病中最常见的一种，为常染色体隐性遗传，是由于葡糖脑苷酶在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致，需要及时进行检查，需要做葡萄糖脑苷脂酶活性检测、骨髓形态学检查、血浆壳三糖酶活性检测等检查。
小儿戈谢病怎么办
卢成瑜主任医师
儿科广州医科大学附属第一医院三级甲等
小儿戈谢病建议及时使用药物或通过手术进行治疗，具体分析如下：小儿戈谢病是一种常染色体隐性遗传性疾病。主要临床表现为生长迟缓、骨头酸痛、脾脏逐渐增大等。如果诊断为小儿戈谢病，应及时预防二次感染，同时要加强营养治疗。对于有有严重出血的孩子，可以进行成分血的输注。对于五岁及五岁以下的儿童，脾脏较大，并合并有脾性亢进，也可以进行脾脏的手术。
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