问题分析:急性发热性疾病引起的多发性神经病变可能是由毒素所造成(例如白喉),或由自体免疫反应引起(例如吉兰-巴雷综合征);有时候发生在免疫接种后的多发性神经病变也可能是自体免疫性的。
有毒物质一般引起多发性神经病变,但有时也可引起单一神经病变.它们包括吐根碱,环己巴比妥,巴比妥,三氯叔丁醇(chlorobutanol),磺胺类,苯妥英钠,呋喃妥因,长春碱类,重金属类,一氧化碳,磷酸三邻甲苯酯,磷二硝基酚,许多溶剂,其他工业有毒物质以及某些治疗艾滋病的药物(如扎西他宾,地达诺新).
营养缺乏与代谢性疾病可引起多发性神经病变.B族维生素缺乏是常见的病因(例如见于酒精中毒,脚气病,恶性贫血,异烟肼引起的维生素B6 缺乏,吸收不良综合征以及妊娠呕吐).多发性神经病变也可见于甲状腺功能减退,卟啉病,肉样瘤病,淀粉样变性与尿毒症.糖尿病可以引起感觉运动性远端型多发性神经病变(最为常见),多发的单一神经病变以及局灶性单一神经病变(例如累及动眼神经或外展神经).
恶性肿瘤引起的多发性神经病变可能是继发于单克隆γ球蛋白病(多发性骨髓瘤,淋巴瘤),或淀粉样蛋白侵入神经,或营养缺乏,或是作为副癌综合征的表现.
病理变化:华勒变性、轴突变性、神经元变性、节段性脱髓鞘
华勒变性:指神经纤维受各种外伤断裂后,远端神经纤维发生的一系列变化。断端远侧的轴突由于得不到胞体的营养支持,只能生存几天,以后很快发生变性、解体。残骸由施万细胞和巨噬细胞吞噬清除。断端近侧的轴突和髓鞘可有同样变化,但仅破坏l~2个郎飞结即停止。
神经元变性:中毒或营养障碍,轴索变性和继发性脱髓鞘均自远端向近端发展(dying back)。
神经元变性:神经元胞体变性坏死继发的轴突及髓鞘破坏,称神经元病(neuronopathy)。 节段性脱髓鞘:髓鞘破坏而轴突保持相对完整。病理表现周围神经近端和远端不规则的长短不等的节段性脱髓鞘,Schwann细胞增殖和吞噬髓鞘碎片。