PP本人至幼患先天小儿肝糖原累积症199年因心脏出现早博..

治疗主要是保持正常的血糖水平，在临床多使用日间多次少量的进食，夜间使用点滴化合物液的治疗方案，肝糖原积累症，多由于糖原代谢酶的缺陷，而导致糖原分解或合成障碍，从而产生不同组织器官中糖原或者异性糖原的过多积累。

肝糖原在细胞中的分解产物是葡萄糖，它除供给肝脏自身利用外，可以直接补充血糖，对维持血糖浓度的相对稳定起着重要作用。肌糖原不能分解为葡萄糖和补充血糖，其分解产物是乳酸或彻底氧化为H2O和CO2，只能供给肌肉本身利用。

糖原累积症是酶缺陷所造成的先天性糖原代谢紊乱性疾病，糖原的合成与分解需要许多酶的参与有的参与糖原的合成过程，应采取措施使血糖维持接近正常水平，应增加进餐次数夜间也应加餐，以避免早晨的低血糖，给予富含蛋白质与热量丰富食物，增强体质，避免感染。

小儿先天性心脏病的危害主要有影响发育、呼吸系统感染、心力衰竭、心肌炎、艾森门格综合征、脑血栓、脑脓肿等，具体情况分析如下：1、对儿童的生长发育有一定的影响：大部分的先天性心脏病都会造成体循环缺氧，出现喂养困难、气短、乏力多汗、身材瘦小等症状。2.呼吸系统反复感染：由于先天性心脏病的原因，肺部血液流量增多，容易导致反复的呼吸道感染。3.心力衰竭：心力衰竭：心室左侧和右侧的心室不平衡，严重的心室扩张，肥大，心力衰竭。4.感染性心肌炎：由于心脏血管的不正常，会对心脏造成损伤，使血液中的微生物进入心脏，从而导致心肌炎。5.艾森门格综合征（肺源性高血压）：先天性心脏病：左侧至右侧分叉，肺部的压迫从动力到阻塞，肺部血管内的压力不断增加，导致左侧至右侧分支变成了左右分支，或者是右侧分支，导致儿童的肺部出现了持续的紫色。6.脑血栓、脑脓肿：小儿青紫色的，有较高的血凝块，容易出现脑血栓、脑脓肿等症状。

小儿先天性心脏病的症状有孩子的活动能力差、不爱运动、运动能力下降等，具体分析如下：先天性心脏病是一种最常见的先天缺陷，其主要症状与其种类、严重程度有关。轻度的先天性心脏病儿童没有什么症状，只有在身体检查的过程中，突然出现了一些杂声，然后进行了心脏超声检查。有些严重的先天性心脏病会出现特别症状，比如儿童活动能力不强，出现吸吮无力、出汗多、进食无力、活动量也比其他儿童要小；小孩成年后会出现运动能力下降、不爱运动、乏力，这会对儿童的发育造成一定的不利影响。有上述表现的儿童在医院进行身体检查时，会出现心源性的心音，通过心肺彩超可以判断出是哪种先天性心脏病。

一般情况下，小儿先天性心脏病的症状主要有以下几种：第一种是先天性心脏左侧到右侧分流，表现为发育迟缓、容易感冒、易患支气管炎、支气管肺炎等疾病，而孩子的身体状况一般会出现大哭或激烈的运动，出现嘴唇发紫、缺氧等情况，身体检查时会出现心脏杂音；第二种是心脏的右侧到左侧的分支性心脏病，主要表现为：紫绀，体能和耐力都会大幅度降低，宝宝会有蹲伏的情况，比如走路一小会儿就会蹲着歇一会儿。第三种是先天性心脏疾病，比如完整的主干血管移位，这些孩子出生后会出现发绀，并且孩子生长的很慢，如果不及时进行矫形治疗，生存期会很短。

戒烟、限酒、少喝浓茶、咖啡等、这是在心脏早搏的饮食上首要注意的、因为这些都是心脏早搏的一些致病因子。多吃清淡易消化的食物，偶尔吃点无盐餐。对细胞不利的因素多吃新鲜蔬菜、水果、少吃辣椒。因为蔬果有利于各种维生素的补充，以利于许多疾病的预防，不妨多吃点鱼类。

一般情况下，心脏早博的症状是心慌、恶心、呕吐等症状，具体内容如下：大部分早搏患者在发生早搏的时候，都会有一种心慌的症状，有的人会有心跳不正常的感觉，有的人会有一种要跳出来的感觉。如果是经常出现早搏，除了有心慌的症状外，也会出现胸闷的症状。有些早期心脏骤停的病人会有恶心、呕吐等症状，但是很少发生。如果是有心脏早搏、缺血性脑血管病、颈动脉狭窄的患者，在出现早搏的时候，会出现眩晕、晕厥等神经系统症状。

心脏早博一般能治好，心脏早博没有器质性心脏病依据，轻者可不予处理，有明显症状者可使用倍他乐克、稳心颗粒、心律平等药，多例早搏者可考虑射频消融手术治疗，通常可治好。合并器质性心脏病患者宜尽早查明早搏发作原因及诱因，并对原因及诱因进行相应处理。通常情况下，心脏都是支配全身血液供应的器官，一旦心脏发生病变，血液不能正常供给，人体各组织器官都很容易发生病变。

引起心脏早搏的主要原因有：1、器质性心脏病：心脏病、冠状动脉硬化性心脏病、心肌病、心肌炎、瓣膜病、主动脉疾病等都有可能导致心脏早搏；2、非器质性心脏病：包括肺源性心脏病、支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病、缺氧、感染、过敏等，都会引起心脏早搏；3、其他原因：有一种早搏是没有发现的，主要是由于过度劳累、生气等刺激，或者是剧烈运动，出了很多的汗，都会导致心脏早搏。