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肌糖原和肝糖原的区别是什么

我家小孩出现肌痛，疲乏，肾功能衰竭，无力的现象，去检查说是糖原累积症，肌糖原和肝糖原的区别是什么?
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潘永源 主任医师 内科 极速问诊
三级甲等 首都医科大学宣武医院

问题分析：肝糖原在细胞中的分解产物是葡萄糖，它除供给肝脏自身利用外，可以直接补充血糖，对维持血糖浓度的相对稳定起着重要作用。肌糖原不能分解为葡萄糖和补充血糖，其分解产物是乳酸或彻底氧化为H2O和CO2，只能供给肌肉本身利用。

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治疗主要是保持正常的血糖水平，在临床多使用日间多次少量的进食，夜间使用点滴化合物液的治疗方案，肝糖原积累症，多由于糖原代谢酶的缺陷，而导致糖原分解或合成障碍，从而产生不同组织器官中糖原或者异性糖原的过多积累。
肌糖原和肝糖原的区别是什么
潘永源主任医师
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肝糖原在细胞中的分解产物是葡萄糖，它除供给肝脏自身利用外，可以直接补充血糖，对维持血糖浓度的相对稳定起着重要作用。肌糖原不能分解为葡萄糖和补充血糖，其分解产物是乳酸或彻底氧化为H2O和CO2，只能供给肌肉本身利用。
湿疹和疱疹的区别是什么
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皮肤科北京大学人民医院三级甲等
湿疹和疱疹的区别主要为病因不同和症状不同。湿疹从病因上讲，属于多因素导致的皮肤变态反应，但是疱疹是由于感染疱疹病毒而引起的皮肤免疫性反应，所以两者从病因上看是有差别的。从临床表现上来看，湿疹的症状多为片状丘疹、丘疱疹、红斑、鳞屑、增生、结痂、肥厚、皲裂等，但是疱疹主要表现为红斑基础上水疱、簇集性水疱等。
糖原累积症的治疗方法有哪些
潘永源主任医师
内科首都医科大学宣武医院三级甲等
糖原累积症是酶缺陷所造成的先天性糖原代谢紊乱性疾病，糖原的合成与分解需要许多酶的参与有的参与糖原的合成过程，应采取措施使血糖维持接近正常水平，应增加进餐次数夜间也应加餐，以避免早晨的低血糖，给予富含蛋白质与热量丰富食物，增强体质，避免感染。
小儿糖原贮积病Ⅰ型是什么原因引起的
卢成瑜主任医师
儿科广州医科大学附属第一医院三级甲等
通常情况下，小儿糖原贮积病Ⅰ型是肝、肾等组织中葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷、遗传等原因引起的。具体情况分析如下：1.肝、肾等组织中葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷：小儿可能会因为肝、肾等组织中葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷，导致糖原代谢异常过多的糖原贮积于其中，进而患上小儿糖原贮积病Ⅰ型。2.遗传：有家族遗传史的小儿糖原贮积病Ⅰ型，其亲属、子女患上小儿糖原贮积病Ⅰ型的几率较大。
小儿糖原贮积病Ⅳ型是什么原因引起的
卢成瑜主任医师
儿科广州医科大学附属第一医院三级甲等
小儿糖原贮积病Ⅳ型可能是以下几种原因引起的：1、分支酶缺乏：分支酶缺陷可能会导致糖原的正常合成途径无法进行，造成肝脏内的糖原大量积蓄，从而引起小儿糖原贮积病Ⅳ型。2、染色体隐性遗传：患者的父母为隐性基因携带者，可能是父母各携带一条隐性基因，其自身不发病，而可能会遗传，导致患有小儿糖原贮积病Ⅳ型。
小儿糖原贮积病Ⅴ型是什么原因引起的
卢成瑜主任医师
儿科广州医科大学附属第一医院三级甲等
一般情况下，儿童糖原贮积病Ⅳ型的发病原因比较多，如遗传因素、诱发因素等，一般是因为常染色体显性的，因为肌磷酸化酶的不足，导致了正常的糖原不能供给肌中所需的能量。具体内容如下：一、遗传因素：儿童糖原贮积症Ⅳ是由于肌磷酸化酶不足引起的常染色体隐性遗传病，其编码的 PYGM基因发生了变异，使其失去了代谢功能，使其失去了动力。二、诱发因素：由于家族有儿童糖原贮积病Ⅳ型的家庭成员，由于长期的体育锻炼，导致肌中产生了糖原代谢产物，从而导致了该病的发病。
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卢成瑜主任医师
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小儿糖原贮积病Ⅵ型可能是遗传、肝磷酸化酶缺乏、高糖饮食等原因引起的，具体分析如下：如果父母存在此疾病，各携带一条隐性基因，可遗传给后代时，应注意遗传咨询。而肝磷酸化酶缺乏也可引起小儿糖原贮积病Ⅵ型，主要是肝磷酸化酶的基因发生异常，肝脏内肝糖原大量积蓄，引起代谢相关疾病。此外，高糖饮食会加速小儿糖原贮积病Ⅵ型的发生，建议及时就医治疗，控制病情。
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卢成瑜主任医师
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小儿糖原贮积病Ⅸ型是什么原因引起的
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一般来说，小儿糖原贮积病Ⅸ型通常是遗传、近亲结婚引起的。小儿糖原贮积病Ⅸ型的主要病因与遗传有关，基因突变导致酶合成异常致病，通常包括常染色体隐性遗传和X链锁隐性遗传，同时也好发于近亲结婚出生的婴儿，患儿因发生了遗传性基因突变，导致糖原合成和分解过程中所需的酶合成障碍，会出现该酶缺乏，糖原合成和分解过程异常，导致糖原贮积。
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