尿素循环代谢异常病，3次血透后，能用药物有效控制血氨...

高血氨症是指血清中血氨水平升高，常见于肝衰竭患者，如慢性病毒性肝炎、酒精性肝炎等原因引起的肝硬化。一般来说，肝硬化到了失代偿期，可通过各种原因导致失代偿加重，导致高血氨症，出现肝性脑病。患者可能会激动不安，出现扑动样震颤，严重者可能会意识不清。在肝性脑病的不同阶段，患者的脑电图可表现出不同的特征性变化。

第一，血氨高要给予积极的降血氨治疗，如果血氨持续升高，会出现神志不清，昏迷等肝性脑病的症状，首先要防止加重，诱发肝病的因素，及时的控制感染，纠正身体内的水，电解质和酸碱平衡。第二，减少肠内毒物的生长和吸收，比如可以吃一些通便药物，口服甲硝唑，抑制肠内的细菌生长。第三，使用降氨的药物，比如谷氨酸钾和谷氨酸钠，有效的降氨治疗，主要去血氨高的症状，考虑含氨的物质吸收增多和体内的血氨去除减少。

血液透析简称血透，通俗的说法也称之为人工肾、洗肾，是血液净化技术的一种。其利用半透膜原理，通过扩散、对流体内各种有害以及多余的代谢废物和过多的电解质移出体外，达到净化血液的目的，以抢救或维持生命。

要注意低盐低脂饮食，还要低胆固醇饮食。注意戒烟、忌酒，多吃一些新鲜的蔬菜水果，也要注意休息，避免过度劳累，不要吃油腻刺激的食物，也不要吃损害肝的药物。可以服用复方维生素进行治疗。

糖尿病肾病血透析后血糖还会升高。首先血液透析是会消耗能量的，其次葡萄糖分子量比较小，能够经过透析膜，再有就是尿毒症自身能够造成胰岛素灭活缩小，因此透析过程当中是可以出现低血糖病症的，是为了排出机体代谢产物和毒素，维持水电解质平衡，而不是降低血糖，透析后血糖仍会上升。但部分糖尿病肾病患者严重肾功能衰竭可能导致食欲下降，胰岛素在肾脏失活导致血糖下降，个别患者可禁用胰岛素或降糖药物。

糖尿病的与脂代谢异常与患者胰岛素相对缺乏有关。胰岛素缺乏导致胰岛素生理功能减弱，处理葡萄糖的能力下降，导致细胞外血糖升高，可能导致高血糖引起的高渗性多尿和多饮。但是细胞内缺乏葡萄糖，细胞处于饥饿状态，于是患者出现暴饮暴食、脂解加速、游离脂肪酸增多、高甘油三酯血症等与脂代谢异常的现象。原发性高脂症，可能与基因突变有关，部分患者有明确的家族聚集性。继发性高脂血症与糖尿病、高血压、甲状腺疾病、肝肾疾病等有关。

糖尿病脂代谢异常有：1、是糖代谢紊乱，患者血糖可升至每分升数百甚至数千毫克，尿糖呈阳性。2、脂肪代谢紊乱。患者血脂尤其是血甘油三酯升高，而保护性高密度脂蛋白过低。因此，高血压、动脉硬化、冠心病和脑血管意外的发病率明显增加。急性脂肪代谢紊乱可引起大量脂肪分解，产生过多的酮体，最终导致酮症酸中毒。3、蛋白质的代谢紊乱，病人的蛋白质的合成紊乱，分解旺盛，导致体重和体力下降。4、水、盐和酸碱代谢紊乱，糖尿病患者病情迅速恶化时有明显的脱水、失盐和不同程度的酸中毒，严重时可危及生命。

低血压是透析人群常见的并发症，发生率为25%～30%。产生的原因包括：透析超滤量过大使体重下降超过透析前体重5%以上，或脱水速度过快时容易出现低血压。部分人透析期间体重增加明显，迫使透析中大量超出水分是造成低血压的常见原因。

新生儿遗传代谢病筛查异常就是有代谢功能缺陷的一类遗传病，多为单基因遗传病，包括代谢大分子类疾病。遗传代谢病一部分病因由基因遗传导致，还有一部分是后天基因突变造成，发病期不仅仅是新生儿，覆盖全年龄阶段。

血氨是体内各种组织、各种氨基酸分解代谢产生的氨，以及由肠管吸收进来的氨进入血液，形成血氨，主要来源为内源性和外源性，内源性主要为体内代谢产生的氨为内源性氨，主要来自氨基酸的脱氨基作用，部分来自肾小管上皮细胞中谷氨酰胺分解产生的氨，源性主要为由消化道吸收入体内的氨，称为外源性氨，包括肠道内未被消化的蛋白质和未被吸收的氨基酸，经肠道细菌作用产生的氨。