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苯丙酮尿症长大后还要吃什么特制的东西？除

性别：女

年龄：35

病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：苯丙酮尿症长大后还要吃什么特制的东西？除了奶粉还要吃什么？价格贵不贵？大约多少钱？

温馨提示：因无法面诊，医生建议仅供参考

刘玲,福建医科大学附属协和医院,副主任医师

刘玲副主任医师儿科

三级甲等福建医科大学附属协和医院

问题分析：对婴儿可以喂养特制的低苯丙氨酸奶粉，为幼儿添加辅食时应以淀粉类。蔬菜和水果等低蛋白食物为主，忌用肉，蛋，豆类等含有蛋白质高的食物，饮食控制期间定期检测血液中苯丙氨酸浓度同时注意检测患儿的生长发育情况

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儿科广州医科大学附属第一医院三级甲等

苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传疾病，机体血苯丙氨酸浓度偏高。可以吃低苯丙氨酸配方奶粉以及带蛋白的食物。小儿苯丙酮尿症会使机体血苯丙氨酸浓度偏高，所以不能食用苯丙氨酸浓度偏高的食物和奶粉，需要食用低苯丙氨酸配方奶粉。同时还需要注意饮食规律，多吃低蛋白的食物，饮食以清淡、易消化的食物为主。要少吃辛辣刺激的食物。

苯丙酮尿症吃什么食物，女孩子七个月了

牛国辉副主任医师

儿科郑州大学第三附属医院三级甲等

病例分析:需要特殊奶粉喂养。意见建议:目前国家对苯丙酮尿症患儿有政策上的辅助，建议咨询当地筛查中心。

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陈瑶副主任医师

儿科山东省立医院三级甲等

这种病就是不能吃含苯丙氨酸量很高的食物，比如新鲜的牛奶、鸡蛋、动物肝脏，瘦肉等，还要控制糖量的摄入，母乳也少吃，一天不能超过250克的量，建议给宝宝选用食疗方法治疗，因为食疗方法有效的将血液中的铅排出体外，也要注意饮食的搭配，平时给孩子多喝点牛奶，多吃点素菜水果。

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殷冬生主治医师

内科无锡市精神卫生中心三级甲等

病情分析：你好，苯丙酮尿症饮食治疗的原则是：既要限制饮食中苯丙氨酸摄入量，又要给予足量的生长发育所需要的营养物质。饮食治疗如果在出生后5个月才开始，则大部分患儿有智力低下;4～5岁时才开始饮食治疗，则只能使抽搐发作和行为异常得到减轻。新生儿随着年龄的增大，苯丙氨酸用于蛋白质合成的量将逐渐减少，需要代谢清除的量则逐渐增多，如果有PAH活性缺乏，苯丙酮酸也日益增多，因此饮食中的苯丙氨酸的量应随年龄增长而逐渐减少意见建议：祝你健康！

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妇产科邢台人民医院三级甲等

指导意见：你好，孩子的情况吃米粉，可以在网上搜索一下，慎重选择，同时细心护理，适当的调节室内温度，避免温差过大的较好。

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妇产科济南市第四人民医院三级甲等

病情分析：不能吃含有苯丙氨酸量很高的食物，凡蛋白质高的食物苯丙氨酸均较高，所以肉蛋奶豆类不吃或极少量吃，经过一段时间后，根据化验苯丙氨酸的结果进行调整，一般PKU小孩需要终身饮食控制。长大后也就习惯了。

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病情分析：苯丙酮尿症是一种遗传代谢病，是由于体内苯丙氨酸羟化酶活性降低或其辅酶四氢生物喋呤缺乏，导致苯丙氨酸向酪氨酸代谢受阻，血液和组织中苯丙氨酸浓度增高，尿中苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸显著增加，故称“苯丙酮尿症”。意见建议：婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉;为幼儿添加辅食时应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白质食物为主。

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病情分析：这个应该是需要去买一些专门适合这类人吃的食物，主要是精制过的，不用那种特殊的酶就可以消化的

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指导意见：诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小，效果愈好。在饮食控制的同时，应给予四氢生物蝶呤、5-羟色氨酸和L-DOPA等药物。

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苯丙酮尿症是氨基酸代谢性疾病，苯丙氨酸在体内不能正常代谢转化，以至于苯丙氨酸在体内蓄积增高，孩子常表现为智力低下，尿有特殊的臭味。治疗主要靠饮食控制，少吃含苯丙氨酸的食物，婴幼儿吃特制奶粉。智力低下可以做康复训练。无法手术治疗。

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