小儿苯丙酮尿症吃什么药

苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传疾病，机体血苯丙氨酸浓度偏高。可以吃低苯丙氨酸配方奶粉以及带蛋白的食物。小儿苯丙酮尿症会使机体血苯丙氨酸浓度偏高，所以不能食用苯丙氨酸浓度偏高的食物和奶粉，需要食用低苯丙氨酸配方奶粉。同时还需要注意饮食规律，多吃低蛋白的食物，饮食以清淡、易消化的食物为主。要少吃辛辣刺激的食物。

这种病就是不能吃含苯丙氨酸量很高的食物，比如新鲜的牛奶、鸡蛋、动物肝脏，瘦肉等，还要控制糖量的摄入，母乳也少吃，一天不能超过250克的量，建议给宝宝选用食疗方法治疗，因为食疗方法有效的将血液中的铅排出体外，也要注意饮食的搭配，平时给孩子多喝点牛奶，多吃点素菜水果。

指导意见：您苯丙酮尿症，诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小，效果愈好。

病情分析： 不能吃含有苯丙氨酸量很高的食物，凡蛋白质高的食物苯丙氨酸均较高，所以肉蛋奶豆类不吃或极少量吃，经过一段时间后，根据化验苯丙氨酸的结果进行调整，一般PKU小孩需要终身饮食控制。长大后也就习惯了。

指导意见：诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小，效果愈好。在饮食控制的同时，应给予四氢生物蝶呤、5-羟色氨酸和L-DOPA等药物。

问题分析：苯丙酮尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶不能生成酪氨酸，大量苯丙氨酸脱氨后生成苯丙酮酸，随尿排出而患病，儿童患者可出现先天性痴呆，苯丙氨酸（PA）是人体必需的氨基酸之一。治疗方案 　意见建议：　诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄 特殊饮食治疗 愈小，效果愈好

问题分析：苯丙酮尿症是一种先天性氨基酸代谢障碍性病变，主要表现为智力低下，发育迟缓皮肤，毛发颜色变浅，尿液有有霉臭或鼠尿的气味，通过三氯化铁实验和血清苯丙酸测定或是苯丙氨酸耐量实验可以确诊，本病治疗越早， 对孩子的影响也就越小，孩子确诊后， 主要是控制孩子的饮食，如孩子以米粉机奶糕为主食，随着孩子年冷增加， 可以选用大米，小米，大白菜，土豆机菠菜，以上食物苯丙氨酸含量较少，饮食治疗期间也需要检查苯丙氨酸浓度，一般持续治疗到孩子4-6岁， 孩子可以恢复正常饮食。意见建议：以上是苯丙酮尿症的治疗原则， 孩子目前也需要按以上要求积极治疗 孩子的情况还是可以逐步改善和好转的，

指导意见：母亲饮食注意饮食营养，不要吃辛辣食物，不要吃生冷食物，孩子可以使用奶粉、母乳混合喂养，年龄增大可以添加其他辅食。

问题分析：家长你好，根据你的描述，结合宝宝的情况来看，苯丙酮尿症主要是应给予其低苯丙氨酸饮食，在生病后，药物使用上并无特殊的（因为很少有药物会含有苯丙氨酸的）。意见建议：建议：宝宝仅4个月大，出现了咳嗽的症状，这应引起高度重视的，建议将宝宝带至正规医院的儿科进行专业的诊治。谢谢

指导意见：苯丙酮尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶不能生成酪氨酸，大量苯丙氨酸脱氨后生成苯丙酮酸，随尿排出而患病，儿童患者可出现先天性痴呆，苯丙氨酸（PA）是人体必需的氨基酸之一。治疗方案 　　诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄 特殊饮食治疗 愈小，效果愈好