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小儿苯丙酮尿症吃什么药

性别:男

小儿苯丙酮尿症吃什么药
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
谭常志 医师 妇产科 极速问诊
二级甲等 湘潭市东岳区妇幼保健院

问题分析:1.治疗原则 PKU是第一种可通过饮食控制治疗的遗传性代谢病。天然食物中均含一定量苯丙氨酸,低蛋白饮食将导致营养不良,因此要用低苯丙氨酸饮食治疗,例如上海生产的华夏2号或其他同类产品,其治疗原则如下:   (1)早期治疗:一旦确诊,应立即治疗。开始治疗的年龄越小,预后越好,智能发育可接近正常人。晚治疗者都有程度不等的智能低下。3~5岁后治疗者,可能减轻癫痫和行为异常,但对已存在的严重智能障碍改善不明显。由于新生儿筛查在我国已逐步推广和普及,筛查出的病人往往能在出生1个月内,甚至2周之内得到确诊和治疗,为病儿的健康成长提供了保证。   (2)控制苯丙氨酸摄入:苯丙氨酸是一种必需氨基酸,为生长和体内代谢所必需。PKU患者的智能障碍是由于体内过量的Phe及旁路代谢产物的神经毒性作用而引起,要防止脑损伤,只有减少从食物中摄取苯丙氨酸。血苯丙氨酸应控制在一定范围,以满足其生长发育的需要。一般应保持血苯丙氨酸浓度在120~360μmol/L较为理想。过度治疗将导致苯丙氨酸缺乏,出现嗜睡、厌食、贫血、腹泻,甚至死亡。   (3)调查个体食谱:由于每个患儿对苯丙氨酸的耐受量不同,故在饮食治疗中,仍应根据患儿具体情况调整食谱。低苯丙氨酸奶方治疗至少持续到12岁以上。

李其辉 医师 内科 极速问诊
一级甲等 于都县仙下中心卫生院

问题分析:苯丙酮尿症,是一种代谢性遗传性疾病。由于苯丙氨酸代谢途径中的酶的丢失或缺陷,苯丙酮尿症患儿不能完全代谢苯丙氨酸蛋白,而该蛋白几乎在所有食物中都存在。如果不加治疗,苯丙氨酸就会堆积在患病新生儿血液中并引起大脑损伤和精神发育迟缓。 临床上一旦明确诊断苯丙酮尿症,应尽早给予积极治疗。如果在出生后7到10天就开始用低苯丙氨酸饮食治疗患病婴儿,其精神发育迟缓就可以避免。

李占胜 医师 外科 极速问诊
一级甲等 威县贺钊乡小河村卫生室

问题分析:您好,是先天代谢性疾病的一种,主要临床特征为智力低下、精神神经症状湿疹皮肤抓痕征及色素脱失和鼠气味等,新生儿可筛查的。早发现早治疗。

吕日旭 医师 皮肤科 极速问诊
一级甲等 山西省大同市城区大庆路企业街卫生服务站皮肤科

问题分析:是第一种可通过饮食控制治疗的遗传性代谢病。天然食物中均含一定量苯丙氨酸低蛋白饮食将导致营养不良。因此要用低苯丙氨酸饮食治疗

赵跃成 中医科 极速问诊
一级甲等 梨园屯卫生院

问题分析:你好,一般考虑可能是营养不好的问题引起的, 需要做好细致的营养修复调理,需要注意好饮食合理性

张哲 儿科 极速问诊
一级甲等 威县第三人民医院

问题分析:小儿苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢途径中,酶缺陷所导致的较为常见的一种常染色体隐性遗传性疾病。

董利新 外科 极速问诊
威县贺钊乡卫生院

问题分析:你好,苯丙酮尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶不能生成酪氨酸,大量苯丙氨酸脱氨后生成苯丙酮酸, 诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。开始治疗的年龄特殊饮食治疗愈小,效果愈好

胡秀群 妇产科 极速问诊
河北省威县第二医院

问题分析:治疗原则 PKU是第一种可通过饮食控制治疗的遗传性代谢病。天然食物中均含一定量苯丙氨酸,低蛋白饮食将导致营养不良,因此要用低苯丙氨酸饮食治疗

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儿科广州医科大学附属第一医院三级甲等
苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传疾病,机体血苯丙氨酸浓度偏高。可以吃低苯丙氨酸配方奶粉以及带蛋白的食物。小儿苯丙酮尿症会使机体血苯丙氨酸浓度偏高,所以不能食用苯丙氨酸浓度偏高的食物和奶粉,需要食用低苯丙氨酸配方奶粉。同时还需要注意饮食规律,多吃低蛋白的食物,饮食以清淡、易消化的食物为主。要少吃辛辣刺激的食物。
小儿苯丙酮尿症吃什么药
陈瑶副主任医师
儿科山东省立医院三级甲等
这种病就是不能吃含苯丙氨酸量很高的食物,比如新鲜的牛奶、鸡蛋、动物肝脏,瘦肉等,还要控制糖量的摄入,母乳也少吃,一天不能超过250克的量,建议给宝宝选用食疗方法治疗,因为食疗方法有效的将血液中的铅排出体外,也要注意饮食的搭配,平时给孩子多喝点牛奶,多吃点素菜水果。
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指导意见:您苯丙酮尿症,诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小,效果愈好。
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妇产科济南市第四人民医院三级甲等
病情分析: 不能吃含有苯丙氨酸量很高的食物,凡蛋白质高的食物苯丙氨酸均较高,所以肉蛋奶豆类不吃或极少量吃,经过一段时间后,根据化验苯丙氨酸的结果进行调整,一般PKU小孩需要终身饮食控制。长大后也就习惯了。
苯丙酮尿症吃什么药
张清伦副主任医师
外科威县人民医院二级甲等
指导意见:诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小,效果愈好。在饮食控制的同时,应给予四氢生物蝶呤、5-羟色氨酸和L-DOPA等药物。
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问题分析:苯丙酮尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶不能生成酪氨酸,大量苯丙氨酸脱氨后生成苯丙酮酸,随尿排出而患病,儿童患者可出现先天性痴呆,苯丙氨酸(PA)是人体必需的氨基酸之一。治疗方案  意见建议: 诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。开始治疗的年龄 特殊饮食治疗 愈小,效果愈好
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问题分析:苯丙酮尿症是一种先天性氨基酸代谢障碍性病变,主要表现为智力低下,发育迟缓皮肤,毛发颜色变浅,尿液有有霉臭或鼠尿的气味,通过三氯化铁实验和血清苯丙酸测定或是苯丙氨酸耐量实验可以确诊,本病治疗越早, 对孩子的影响也就越小,孩子确诊后, 主要是控制孩子的饮食,如孩子以米粉机奶糕为主食,随着孩子年冷增加, 可以选用大米,小米,大白菜,土豆机菠菜,以上食物苯丙氨酸含量较少,饮食治疗期间也需要检查苯丙氨酸浓度,一般持续治疗到孩子4-6岁, 孩子可以恢复正常饮食。意见建议:以上是苯丙酮尿症的治疗原则, 孩子目前也需要按以上要求积极治疗 孩子的情况还是可以逐步改善和好转的,
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朱福印医师
外科威县章台中心卫生院一级甲等
指导意见:母亲饮食注意饮食营养,不要吃辛辣食物,不要吃生冷食物,孩子可以使用奶粉、母乳混合喂养,年龄增大可以添加其他辅食。
孩子有苯丙酮尿症,咳嗽厉害吃什
李锐医师
儿科苍溪县中心卫生院一级甲等
问题分析:家长你好,根据你的描述,结合宝宝的情况来看,苯丙酮尿症主要是应给予其低苯丙氨酸饮食,在生病后,药物使用上并无特殊的(因为很少有药物会含有苯丙氨酸的)。意见建议:建议:宝宝仅4个月大,出现了咳嗽的症状,这应引起高度重视的,建议将宝宝带至正规医院的儿科进行专业的诊治。谢谢
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内科河北邢台贺营医院一级甲等
指导意见:苯丙酮尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶不能生成酪氨酸,大量苯丙氨酸脱氨后生成苯丙酮酸,随尿排出而患病,儿童患者可出现先天性痴呆,苯丙氨酸(PA)是人体必需的氨基酸之一。治疗方案   诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。开始治疗的年龄 特殊饮食治疗 愈小,效果愈好
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