性别:男
年龄:29岁
尼曼皮克病是什么病翱
问题分析:你好尼曼匹克氏病又称鞘磷脂沉积病属先天性糖脂代谢性疾病尼曼匹克氏病的特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞较高雪氏病少见为常染色体隐性遗传以犹太人发病较多其发病率高达1/25000至少有五种类型
问题分析:尼曼-匹克病(NPD)又称鞘磷脂沉积病,属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细:这是神经鞘磷脂酶缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核-巨噬细胞系统内,出现肝、肾肿大,中枢神经系统退行性变。是一种常染色体隐性遗传病。