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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是否能治愈

性别：男

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是否能治愈
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杜舟 主治医师 内科 极速问诊
三级甲等 安徽医科大学附属巢湖医院

问题分析：本病是由于调控G-6-PD的基因突变所致。呈X连锁不完全显性遗传。由于G-6-PD基因的突变，导致红细胞葡萄糖磷酸戊糖旁路代谢异常。
应避免进食蚕豆及其制品，忌服有氧化作用的药物，并加强对各种感染的预防。因为是基因突变所以只能预防不要其病情发作

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小儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症要的检查有：1.G-6-PD活性测定：本病酶活性为正常的10%-60%，在急性溶血期及恢复期，G-6-PD酶活性可正常或接近正常。2.荧光斑点试验：本试验灵敏性较高，普通10分钟即可出现荧光，患者10-30分钟出现荧光。3.高铁血红蛋白还原试验：如果G-6-PD缺陷，形成的高铁血红蛋白于一定时间保温条件下还原速度远较正常人慢。4.骨髓穿刺检查：属于有创性检查，明确患者溶血的病因，排除其他疾病。
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一般来说，小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症吃含抗氧化剂丰富的蔬菜水果、富含蛋白质食物比较好。如果是已正常进食的患儿可以适当摄入含抗氧化剂丰富的蔬菜水果，如菠菜、西红柿、芹菜等；也可适当多吃富含蛋白质食物，如瘦肉、猪肝等。其次患儿应该避免进食蚕豆和蚕豆制品，这样可以较大程度上预防本病的发作。建议家长根据实际情况合理喂养患儿，以免出现不良症状，而且有助于宝宝病情的恢复。
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一般情况下，小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的患者要做变性珠蛋白小体形成试验、血常规等检查。具体内容如下：1.变性珠蛋白小体形成试验：小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的患者，一般要前往医院做变性珠蛋白小体形成试验，该项检查通常会提示患者的红细胞内可见海因小体，一般计数>5%时有诊断意义。2.血常规：小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的患者，一般要前往医院做血常规检查，该项检查可一直患者有红细胞减少、血红蛋白减少、网织红细胞增多等情况。
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