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遗传性球形细胞增多症是什么部这个是血液部还是说是是...

性别:女

年龄:1岁

病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
遗传性球形细胞增多症是什么部这个是血液部还是说是是自身免疫性疾病翱
想得到怎样的帮助:

这个病是怎么回事?

温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
孔含蕾 内科 极速问诊

问题分析:病情分析:你好遗传性球形红细胞增多症是一种红细胞膜蛋白基因异常所致的遗传性溶血病其特定是外周血中可见较多小红细胞临床表现为贫血黄疸脾肿大三者可以同时存在也可以单独发生感染或持续重体力活动可诱发溶血加重生长发育期骨骼发育受影响
意见建议:遗传性球形红细胞增多症常有家族史临床最多表现为溶血性贫血

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内科山东省立医院三级甲等
球形细胞怎多只要及时就诊检查,明确诊断,由专科医生根据实际病情采取脾切除手术治疗,是能够治好的。球形细胞增多症主要是由于家族遗传导致的,临床主要表现为贫血,黄疸和脾肿大等症状,特别容易引起溶血的发生,病情是比较严重的。
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病情分析: 遗传性球形细胞增多症是红细胞膜有先天缺陷的一种溶血性贫血,主要表现为贫血、黄疸、脾肿大,诊断依据是血液中球形红细胞增多。这种病的遗传方式是男女都可发病,每代都会有发病者,也就是所谓“常染色体显性遗传”。本病的起病年龄和病情轻重差异很大,多在幼儿和儿童期发病。如果在新生儿或1岁以内的婴儿期发病,一般病情较重。意见建议:治疗遗传性球形细胞增多症的主要方法是脾切除。 脾切除是使贫血发生完全和持久缓解的最有效疗法。脾切除后,虽然红细胞膜的缺陷和球形细胞增多均依然存在,渗透脆性也仍不正常,但过度溶血停止,红细胞的生存时间接近正常,因之贫血消失。凡诊断明确的病例,除有手术禁忌症之外,都宜作脾切除手术。手术后贫血复发者极罕见。手术时间最好在7岁以后,但如果贫血特别严重,需要经常输血,并影响儿童发育者,可以考虑提前作手术。祝你健康!
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内科石家庄市中医院三级甲等
治疗   脾切除对本病有显著疗效。持续多年的黄疸和贫血在手术后大都很快消失,但一定程度的球形细胞依然存在,红细胞渗透性脆性仍然增高。症状较重或屡有急性发作;症状在幼年期出现,即使病情较轻,为防止日后急性发作或并发症起见,都应考虑手术治疗。在儿童期确立诊断,如无特殊必要,手术宜在6岁后进行较为妥当。中年以上患者如症状轻微,仅注意一般卫生保健和适当的生活制度即可。输血疗效并不持久,仅留作术前准备和危象时应用
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病情分析: 遗传性球形红细胞增多症是由红细胞先天性缺陷而引起的溶血性贫血,以不同程度贫血、反复出现黄疸、脾大、球形红细胞增多及红细胞脆性增加为特征意见建议:切脾治疗对常染色体显性遗传病例有显著疗效,术后黄疸消失、贫血纠正,不再发生溶血危象和再生障碍危象,红细胞寿命延长,但不能根除先天性缺陷
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指导意见:新生儿遗传性球形细胞增多症是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血,属于常染色体显性遗传,属于血液内科,如果有新生儿血液科可以去就诊,没有就去血液内科
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郑颂浩
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问题分析:您好如果是遗传性球形细胞增多症,又有明显的贫血的话,是考虑因为红细胞过大在脾脏破换过多造成的,既然不能治愈遗传性球形细胞增多症,使红细胞的形态恢复正常的话,为了减少红细胞的破坏也至少有切除脾脏了。意见建议:脾脏切除后球形红细胞会不在引起在脾脏破坏了,这样一来是可以减轻贫血的症状的,也算是一种比较好的方法了。
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治疗遗传性球形细胞增多症的主要方法是脾切除。 脾切除是使贫血发生完全和持久缓解的最有效疗法。
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遗传性球形细胞增多症,是一种红细胞膜缺陷的溶血性贫血。临床主要特征有球形细胞显著增多,对低渗盐液脆性增加,并有不同程度的黄疸和脾肿大。脾切除疗效良好。在遗传性溶血性贫血中发病率最高。在儿童期确立诊断,如无特殊必要,手术宜在6岁后进行较为妥当。中年以上患者如症状轻微,仅注意一般卫生保健和适当的生活制度即可。
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