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舅舅得了原发性小肠淋巴管扩张症现在在家里接受药物治...

性别：男

年龄：55岁

病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：

舅舅得了原发性小肠淋巴管扩张症现在在家里接受药物治疗但是效果不怎么理想近期去医院复查医生说让我们平时也应注意舅舅的饮食习惯那么这个病的治疗方法都是有什么呢

曾经治疗情况和效果：

原发性小肠淋巴管扩张症治疗方法有哪些呢？（

温馨提示：因无法面诊，医生建议仅供参考

郝歌妇产科极速问诊

问题分析：你好原发性小肠淋巴管扩张症治疗主要是低脂饮食和补充中链脂肪1.饮食治疗低脂饮食或用不经淋巴管输送的中链三酰甘油替代食物中的脂肪从而降低淋巴管的负荷使淋巴管压力降低减少蛋白质丢失2.药物治疗利尿药对淋巴水肿有益如水肿的肢体破损感染应及时用抗生素治疗补充维生素D有助于预防骨软化3.手术治疗如能明确本病淋巴管扩张仅限于一小段小肠则可将该肠段切除

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原发性小肠淋巴管扩张症是由于小肠淋巴管不通畅、淋巴管膨胀，导致淋巴液外泄，导致低蛋白血症，浮肿，吸收不良，淋巴细胞减少。该病多为散发性，少数有家族性，原因不明，虽然多数被视为先天性淋巴管发育异常，但是后天获得性淋巴管狭窄或丢失是不可能的。原发小肠淋巴管扩张是由于淋巴管病或先天性淋巴系统的异常发展所引起的。目前已有的研究表明，本病属于多态性表型的显性遗传疾病，其致病基因在5号染色体上的fms样氨激酶受体4，其突变可引起此病。

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　治疗主要是低脂饮食和补充中链脂肪　　1.饮食治疗低脂饮食(每天脂肪限5g以下)或用不经淋巴管输送的中链三酰甘油替代食物中的脂肪从而降低淋巴管的负荷使淋巴管压力降低减少蛋白质丢失　　2.药物治疗利尿药对淋巴水肿有益如水肿的肢体破损感染应及时用抗生素治疗补充维生素D有助于预防骨软化　　3.手术治疗如能明确本病淋巴管扩张仅限于一小段小肠则可将该肠段切除

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