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原发性小肠淋巴管扩张症能治疗吗?
病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
邻居一个阿姨,今年一经岁了,最近身体竟然出现了浮肿,有时候又没有了,听她丈夫说她还经常腹泻,还会抽搐,通过朋友了解可能是得了原发性小肠淋巴管炎扩张症,这种病能够治疗吗。
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
吴华凌
主治医师
内科
极速问诊
二级甲等
深州市中医院
问题分析:
你好,原发性小肠淋巴管扩张症的特征是小肠黏膜淋巴管结构缺陷从而导致淋巴管扩张和功能性阻塞,不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流。治疗主要是低脂饮食和补充中链脂肪。
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原发性小肠淋巴管扩张症是由于小肠淋巴管不通畅、淋巴管膨胀,导致淋巴液外泄,导致低蛋白血症,浮肿,吸收不良,淋巴细胞减少。该病多为散发性,少数有家族性,原因不明,虽然多数被视为先天性淋巴管发育异常,但是后天获得性淋巴管狭窄或丢失是不可能的。原发小肠淋巴管扩张是由于淋巴管病或先天性淋巴系统的异常发展所引起的。目前已有的研究表明,本病属于多态性表型的显性遗传疾病,其致病基因在5号染色体上的fms样氨激酶受体4,其突变可引起此病。
原发性小肠淋巴管扩张症能治疗吗?
吴华凌
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指导意见:你好,原发性小肠淋巴管扩张症的特征是小肠黏膜淋巴管结构缺陷从而导致淋巴管扩张和功能性阻塞,不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流。治疗主要是低脂饮食和补充中链脂肪。
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二级甲等
治疗主要是低脂饮食和补充中链脂肪 1.饮食治疗 低脂饮食(每天脂肪限5g以下)或用不经淋巴管输送的中链三酰甘油替代食物中的脂肪从而降低淋巴管的负荷使淋巴管压力降低减少蛋白质丢失 2.药物治疗 利尿药对淋巴水肿有益如水肿的肢体破损感染应及时用抗生素治疗补充维生素D有助于预防骨软化 3.手术治疗 如能明确本病淋巴管扩张仅限于一小段小肠则可将该肠段切除
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因为孩子得了原发性小肠淋巴管扩张症我都给急死了婆婆...
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