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遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是最常见的一.

性别：女

年龄：25天

病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：
遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病
想得到怎样的帮助：

饮食方面需要注意什么，有什么药物可以用

温馨提示：因无法面诊，医生建议仅供参考
张金璐 医师 内科 极速问诊
三级甲等 山东省立医院

问题分析： 你好，饮食方面就是要注意要避免吃蚕豆，以及蚕豆加工食品。
只要饮食上注意，就不会发病，暂不考虑药物治疗，祝健康！

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G6PD缺乏症是因为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏所导致的溶血性贫血，临床上有五种类型，分别为无诱因的溶血性贫血、蚕豆病、药物诱发的溶血性贫血、感染诱发的溶血性贫血、新生儿黄疸。G6PD缺乏是一种伴性不完全的显性遗传病，发病率在世界各地均较高。
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葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症是一种比较严重的疾病。临床上最常见的就是蚕豆病，这是一种遗传性疾病，常有明显的家族史。病人食用了蚕豆以后，就会出现了严重的血管内溶血的症状，导致贫血，巩膜黄染，肝脾肿大等症状。
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一般情况下，小儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者吃选择易消化、高蛋白的清淡饮食。小儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者的日常饮食营养要合理，饮食应有规律、有节制，严禁暴饮暴食。食物必须多样化，食谱要广，不应偏食，否则会因某种营养素的缺乏而引起贫血。补充富含铁的食物以及富含蛋白质的各种肉类、禽蛋类食物。多食用新鲜蔬菜、水果和全谷物食品，同时避免过烫、过于坚硬的食物。
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小儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症要的检查有：1.G-6-PD活性测定：本病酶活性为正常的10%-60%，在急性溶血期及恢复期，G-6-PD酶活性可正常或接近正常。2.荧光斑点试验：本试验灵敏性较高，普通10分钟即可出现荧光，患者10-30分钟出现荧光。3.高铁血红蛋白还原试验：如果G-6-PD缺陷，形成的高铁血红蛋白于一定时间保温条件下还原速度远较正常人慢。4.骨髓穿刺检查：属于有创性检查，明确患者溶血的病因，排除其他疾病。
小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症吃什么食物比较好
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一般来说，小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症吃含抗氧化剂丰富的蔬菜水果、富含蛋白质食物比较好。如果是已正常进食的患儿可以适当摄入含抗氧化剂丰富的蔬菜水果，如菠菜、西红柿、芹菜等；也可适当多吃富含蛋白质食物，如瘦肉、猪肝等。其次患儿应该避免进食蚕豆和蚕豆制品，这样可以较大程度上预防本病的发作。建议家长根据实际情况合理喂养患儿，以免出现不良症状，而且有助于宝宝病情的恢复。
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一般情况下，小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的患者要做变性珠蛋白小体形成试验、血常规等检查。具体内容如下：1.变性珠蛋白小体形成试验：小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的患者，一般要前往医院做变性珠蛋白小体形成试验，该项检查通常会提示患者的红细胞内可见海因小体，一般计数>5%时有诊断意义。2.血常规：小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的患者，一般要前往医院做血常规检查，该项检查可一直患者有红细胞减少、血红蛋白减少、网织红细胞增多等情况。
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