跪求小儿肝豆状核变性有没有好的治疗办法

一般情况下，小儿肝豆状核变性的患者吃含铜量低、高维生素的食物比较好，具体内容如下：1.含铜量低的食物：小儿肝豆状核变性的患者可以适当吃含铜量低的食物，如精白米面、萝卜、藕、芹菜、小白菜等。2.高维生素的食物：小儿肝豆状核变性的患者可以适当吃花生、芝麻、动物肝脏、蜂蜜等食物进行调理，这类食物维生素含量高，能促进新陈代谢，对身体好。

小儿肝豆状核变性会有肝损害、神经系统损害、肌张力改变、精神异常等症状表现，具体分析如下：小儿肝豆状核变性可能出现肝损害的症状，如肝脾肿大、肝功能衰竭以及间质纤维化、坏死后肝硬化等；神经系统损害可表现为震颤，多表现为快速、节律性的震颤，并且说话含糊不清；肌张力改变表现为动作迟钝、精细动作困难、步行障碍等；精神异常早期患者智能多无明显变化，但急性起病的小儿较早发生智力减退，甚至严重时可出现冲动、狂躁等症状。

儿童的肝豆状核变性是一种特殊的激素代谢紊乱，是一种常见的先天性遗传。很多医生和教授都会说这是由于胆管的排泄量下降，铜绿蛋白的合成受阻，溶酶体的不足，金属硫蛋白的基因，以及其他调控基因的变异。因此，这是一种遗传性的遗传性激素代谢障碍。通常会有震颤、扭转痉挛、精神障碍、肝脾肿大、腹水等症状。在医学上，也有一些病因和发病机制，这是因为气候条件差，体内的酮积累比较多。

原则是促进铜的排泄及减少铜的吸收。建立铜代谢的负平衡。 　　1.驱铜治疗 主要使用螯合剂。 　　(1)青霉胺：为含巯基的氨基酸，是一种强效的金属络合剂，可螯合铜自尿排出。剂量每天为20～30mg/kg。症状明显改善后可逐渐减量并定期监测肝功能、血铜、尿铜，症状复发者应恢复原量。一般需终身服药。副作用有： 　　①恶心，呕吐、食欲不振。 　　②发热、皮疹、淋巴结肿大、关节痛。 　　③自身免疫性疾病，如类风湿、红斑狼疮、重症肌无力、淋巴瘤等。 　　④维生素B6缺乏。大约10%患者不能耐受该药。 　　(2)二巯丙醇：青霉胺不能耐受者可以选用。每天2.5～5mg/kg，分1～2次肌注。每1～2周为一疗程，停药1～2周可重复治疗。疗效较差。 　　(3)其他：二巯丁二钠(二巯基丁二酸钠)需静脉给药，曲恩汀疗效也较理想，但药源困难。

病情分析：肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传疾病，右眼铜代谢障碍导致以豆状核变性和肝硬化为主的病理改变。临床表现以椎体外系症状，肝功能损害和角膜K-F环为主，还可有精神症状，肾功能损害，皮肤色素沉着，溶血性贫血以及钙磷代谢紊乱。治疗没有特殊方法。，不建议用药意见建议：治疗原则：减少饮食中铜的摄入，螯合体内游离铜，减少肠道铜的吸收及对症处理。，不建议用药