什么是先天性外展性髋挛缩

一般情况下，先天性外展性髋挛缩症可能会有肢体活动受限、双下肢不等长、骨盆倾斜等症状表现。先天性外展性髋挛缩症是常见的疾病，可能会导致患者出现外翻畸形、股骨头半脱位、继发性脊柱侧弯、肢体活动受限、双下肢不等长等情况。同时，伸膝、伸髋时，双膝不能并拢，双下肢屈髋、屈膝时也不能靠紧。如果出现这种情况，患者需及时前往医院就诊。

指导意见：你好，应及时治疗的，非手术治疗以按摩、牵引外展肌群为主，目的是松解外展、外旋肌群及关节囊，以减轻临床表现达到治疗效果。

指导意见：你好，难以矫正，可能是先天性的因素，外科检查为准。

　　治疗本病的原则是早诊断、早治疗。 　　(1)非手术治疗： 　　非手术治疗以按摩、牵引外展肌群为主，目的是松解外展、外旋肌群及关节囊，以减轻临床表现达到治疗效果。 　　早期手法被动活动，可获得完全矫正。生后二周内是治疗本病的最好时机，坚持被动牵拉挛缩的外展肌群，可望在四至八周内治愈。手法操作时将婴儿置于俯卧位，保持健侧髋、膝关节屈曲，使腰椎前凸消失。术者左手稳定骨盆和健髋，右手握持患侧膝部，尽量将髋关节过伸，继而内收、内旋髋关节，并在此位置上保持10秒钟后放松。如此重复20次左右，每天做四至六次。对严重的外展肌挛缩者，则需做肢体牵引和双髋人字石膏固定，保持患髋内收、伸直和内旋位固定三至四周。 　　(2)手术治疗 　　手术切口选在大转子下方，因病变组织多位于臀大肌外下移行于髂胫束处，呈2～6cm 宽的片状挛缩，以筋膜变性增厚为主，臀肌及关节囊变性相对较轻。病理变化均为“明显、变性之肌肉及神经纤维”。故无论是屈曲型还是伸直型，均应横形切断紧张、变性、挛缩之阔筋膜张肌，在伸髋伸膝位内收下肢，注意此时应下压双侧髂骨，避免臀部离床及骨盆倾斜，但要区分开本病史较长继发的骨盆倾斜，甚至脊柱侧凸者。若能超过中线且臀中、小肌不紧张、屈髋屈膝位双膝能自然并拢，手术即完成;若单纯阔筋膜张肌切断仍不能内收下肢，可顺切口上延而作臀大肌部分、臀中、小肌纤维挛缩部分切开，直到伸直双下肢交叉超过中线，屈髋屈膝位能自然并拢双膝为至;若仍不能解决问题，再切断挛缩、变性之关节囊，并延长关节囊,达到彻底松解为止;臀部软组织呈板状挛缩者，估计单纯松解不能解决时，可作髂嵴切开，髂骨外板剥离臀肌起点并下移起点，其优点是既能获得良好手术效果，又能防止广泛松解带来的伸髋无力和髋关节不稳。

　　一、体格检查 　　正常婴儿俯卧，双髋关节置于中立时，其两侧髂嵴则在同一水平。而罹患外展性髋挛缩的婴儿，在俯卧位及双髋关节保持中立位时，则出现骨盆倾斜，其患侧髂嵴明显低于健侧，患侧下肢也长于健侧，腰椎棘突凸向患侧，并有臀纹、腘横纹不对称。但是，若将患侧下肢置于外展30°以上，这些体征可完全消失（图1）。  　　图1 左髋外展肌挛缩症 　　（1）（2）左髋外展后骨盆及棘突无偏斜 　　（3）（4）左髋内收后出现髋及棘突偏斜 　　二、X线检查 　　X线片检查可在骨盆正位片上发现健侧髋臼顶壁骨化延迟。这与健侧髋臼处在内收位，其股骨头作用于髋臼中心的压力减少有关。若外展挛缩未早期矫正，可造成健侧髋半脱位。X线检查还能除外引起骨盆倾斜的一些畸形，诸如腰骶部半椎体、先天性脊柱侧凸等。

　　正常婴儿俯卧，双髋关节置于中立时，其两侧髂嵴则在同一水平。而罹患外展性髋挛缩的婴儿，在俯卧位及双髋关节保持中立位时，则出现骨盆倾斜，其患侧髂嵴明显低于健侧，患侧下肢也长于健侧，腰椎棘突凸向患侧，并有臀纹、腘横纹不对称。但是，若将患侧下肢置于外展30°以上，这些体征可完全消失。 　　有学者通过总结，将本病分为三种类型： 　　(1) 伸直型：以阔筋膜张肌及臀中肌前缘增厚、挛缩为主，伸膝、伸髋时双膝不能靠拢为主要表现。 　　(2) 屈曲型：以臀中肌及阔筋膜张肌后缘臀小肌挛缩为主,双下肢屈髋屈膝时双膝不能靠紧为主要表现。 　　(3) 混合型：伸直型及屈曲型的临床表现均有。