问题分析: 【分型】
分为急性型和慢性型。
【临床表现】
(一)症状
1、 急性型 常见于儿童,占免疫性血小板减少病历的90%,男女发病率相近。起病前1~3周84%病人有呼吸道或其他病毒感染史,因此秋冬季发病最多,起病急促,可有发热,畏寒,皮肤粘膜紫癜。如患者头痛,呕吐,要警惕颅内出血的可能。病程多为自限性,80%以上可自行缓解,平均病程4~6周。少数可迁延或数年以上转为慢性。急性型占成人ITP不到10%。
2、 慢性型 常见于青年女性,女性为男性的3~4倍。起病隐匿,症状较轻,出血常反复发作,每次出血持续数天到数月,出血程度与血小板计数有关,血小板>50×109/L,常为损伤后出血;血小板在(10~50)×109/L之间可有不同程度自发性出血,血小板小于10×109/L常有严重出血,病人除出血症状外全身情况良好。
(二)体征
1、急性型
可突然发生广泛而严重的皮肤粘膜紫癜,甚至大片瘀斑和血肿,皮肤瘀点多为全身性,以下肢为多,分布均匀,出血多见于鼻,齿龈,口腔可有血泡。胃肠道及泌尿道出血并不少见,颅内出血少见,但有什么危险。脾脏常不肿大。
2、慢性型
皮肤紫癜以下肢远端多见,可有出血多见于鼻,齿龈,口腔粘膜出血,女性月经过多有时是唯一症状,反复发作可引起贫血和轻度脾肿大,如有明显脾肿大,要除外继发性血小板可能性。
【诊断标准】
急性ITP血小板明显减少,通常小于20×109/L。血小板寿命明显缩短,约1~6小时。骨髓检查多数病历巨核细胞增多或正常,其中幼稚巨核细胞明显增多。 慢性ITP多此化验血小板减少,多为(30~80)×109/L。骨髓巨核细胞大多增加,大小基本正常,颗粒型增多,血小板形成明显减少。血小板表面相关IgG增多,血小板相关C3增多。血小板寿命缩短,约1~3天。 诊断标准如下:
1、 多次化验检查血小板计数减少。
2、 脾脏不增大或仅轻度增大。
3、 骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。
4、 以下五点应具备任何一点
(1) 泼尼松治疗有效。
(2) 切脾治疗有效
(3) PalgG增多。
(4) PAC增多。血小板寿命缩短。排除继发性血小板减少症。