先天性多发性关节挛缩症 得了先天性多发性关节挛缩症应该注意什

一般来说，先天性多发性关节挛缩症可能是以下原因引起的。1、药物因素：妊娠期应华法林、用异维a酸等药物容易导致先天性多发性关节挛缩症的发生。2、疾病因素：如果妊娠期间出现羊水过少、子宫畸形等情况，也会使胎儿在子官内的活动受限，从而出现先天性多发性关节挛缩症的情况。3、病毒感染：病毒感染容易出现发烧、感冒等情况，从而出现先天性多发性关节挛缩症的情况。

先天性多发性关节挛缩症要做以下检查。1、体格检查：体格检查可见先天性多发性关节挛缩，初步判断患者的严重程度。2、X线检查：用于检查关节挛缩的情况，还可帮助判断有无骨折、关节脱位的发生。3、核磁共振检查：先天性多发性关节挛缩症还需要通过核磁共振检查，可发行关节软骨初期完全正常。同时也可以判断患者出现的神经症状是否与脑部结构病变有关。

早期采取软组织松解切开或切除某些阻碍关节运动的关节囊韧带和挛缩的肌肉才能使受累的关节获得定范围的运动功能由于挛缩的软组织多硬韧物理治疗如被动牵拉手法按摩不仅无效还会引起关节软骨因压力增高而坏死 虽然单纯物理治疗多无矫正作用但在软组织松解的基础上坚持物理治疗可保持手术松解的效果推迟复发的间期

您好，针对这种疾病，建议您可以带孩子到医院康复科进行治疗，以防畸形更进一步发展，同时，咨询相关医生，必要时还需要进行手术治疗。

指导意见：关节挛缩是指关节在宫内位置就处于屈曲挛缩状态.出生时,全身屈曲或关节僵硬,即先天性多关节挛缩.同样,它也可能被忽视. 病理学和病因学。此综合征以多关节挛缩为特征(尤其上肢颈部),伴有其他严重先天性畸形,智力正常。

指导意见：先天性多发性关节挛缩症是因肌肉关节囊及韧带纤维化引起以全身多个关节僵直为特征的综合症. 治疗须遵循下列原则： 　　①早期采取软组织松解切开或切除某些阻碍关节运动的关节囊韧带和挛缩的肌肉才能使受累的关节获得定范围的运动功能由于挛缩的软组织多硬韧物理治疗如被动牵拉手法按摩不仅无效还会引起关节软骨因压力增高而坏死 　　②虽然单纯物理治疗多无矫正作用但在软组织松解的基础上坚持物理治疗可保持手术松解的效果推迟复发的间期 　　③支具固定具有定的辅助作用夜间穿戴有利于保持手术矫正的位置白天配戴可辅助行走 　　④由于本病具有术后复发倾向所以应用肌肉肌腱移位替代某些已纤维化或肌力弱的肌肉可获得肌力平衡从而改善肢体功能但其效果比脊髓灰质炎的类似手术效果为差

问题分析：通常孩子3个月可手术治疗，术前用石膏固定以牵伸紧张的皮肤。术中切除挛缩的关节囊、韧带.不过手术后很容易复发，需要多次手术治疗。意见建议：建议您最好是给孩子配合针灸治疗。如果能吃重要配合中药治疗会有很好的治疗效果，

　　在这些原则指导下，应该依据每一病人的具体畸形性质、畸形程度、病人年龄，选择手术方法。马蹄内翻足和仰趾外翻足是本病中常见的足畸形，需早期手术治疗。通常患儿3个月就可手术治疗，术前用石膏固定以牵伸紧张的皮肤。术中要切除挛缩的关节囊、韧带。对马蹄内翻畸形，应做到距骨周围彻底松解、跟距舟关节中心性复位。若足外侧柱影响复位，可切除跟骨前侧部分（Lichtblau手术）或切除跟骰关节（Evans手术）。术后可获得虽僵硬，但足可跟跖负重行走。如切开复位治疗仰趾外翻足遇到困难，可切除舟骨，容易使距骨与第1～3楔骨形成球窝关节，还可防止距骨缺血性坏死。膝关节屈曲挛缩比较常见，轻度屈曲（＜20°）不影响功能。可用夜间支具固定，防止随着年龄增长加重。中度屈膝畸形（20°～60°）者应早期手术治疗，主要是切开后关节囊，同时延长?绳肌。若侧副韧带和前交叉韧带挛缩阻碍膝关节伸直，对幼儿可延长这些韧带。而年长儿童应采取股骨髁上后翻截骨术。屈膝畸形超过60°者，软组织松解易引起坐骨神经、?动静脉损伤需要要做骨短缩及后翻截骨。另一选择是股骨远端、胫骨近端的前侧骺板滞术，但效果多不满意。膝关节伸直畸形比较少见，新生儿期可手法牵拉和支具固定。若婴儿已到6个月，手法牵拉仍未矫正者，选择股四头肌成形术可获得比较满意的效果，术后夜间支具长期固定，能减少复发率。髋关节畸形比较复杂，可分为：1.髋部畸形伴脱位和2.髋部畸形不伴脱位。髋关节脱位可单侧也可双侧。若双髋脱位并有关节僵直，不宜治疗。因为手术治疗易产生双髋无脱位或半脱位性僵直，其功能比双髋脱位伴僵直更差。对单髋脱位伴僵直，采取彻底软组织松解，切开复位和股骨短缩截骨联合手术，可改善髋关节功能。若双髋脱位不伴僵直，则均应手术松解和切开复位。术后用外展支具固定3～6个月。髋关节无脱位者可有下述畸形：①外展、外旋一屈曲畸形；②单纯外展畸形；③单纯伸直畸形；④单纯屈曲畸形。其中髋外展、外旋一屈曲畸形最为常见，单侧者常易引起脊柱侧凸，双侧者步态笨拙，可采取髋束胫松解，阔筋膜张肌、髂腰肌切断或延长。外展畸形少见，手术松解臀中、小肌及臀筋膜。单纯髋屈曲畸形较多见，但往往不严重，可选择支具治疗或俯卧睡眠，予以矫正，严重者需手术松解髋屈肌群。单纯髋伸直畸形非常少见，可手术松解臀大肌、后侧筋膜及韧带等结构。

指导意见：①早期采取软组织松解切开或切除某些阻碍关节运动的关节囊韧带和挛缩的肌肉才能使受累的关节获得定范围的运动功能由于挛缩的软组织多硬韧物理治疗如被动牵拉手法按摩不仅无效还会引起关节软骨因压力增高而坏死 　　②虽然单纯物理治疗多无矫正作用但在软组织松解的基础上坚持物理治疗可保持手术松解的效果推迟复发的间期 　　③支具固定具有定的辅助作用夜间穿戴有利于保持手术矫正的位置白天配戴可辅助行走

指导意见：你好；先天性多发性关节挛缩症是指因肌肉、关节囊及韧带纤维化，引起以全身多个关节僵直为特征的综合症。治疗困难，因受累关节多需要多次手术。术后复发率高，需反复手术。但患儿智商多高于普通儿童，经过有效的治疗之后，可获得惊人的自理能力。