问题分析:手术治疗是甲状腺髓样癌的基本治疗方法,并辅助应用放射性核素、促甲状腺素抑制及外放射等治疗,本病需长期持续性治疗,终生服药。注意遗传性甲状腺髓样癌,还要进行家族成员的先症者、基因携带者、潜在发病患者的筛查和鉴定,并采用相应的临床治疗;对于育龄期,还要进行遗传阻断。
一、一般治疗
1、诱因治疗:有家族史患者应及早行基因筛查,早期干预。长期接触射线者应立即停止接触射线。
2、合并症的治疗:患者如出现声音嘶哑等喉返神经受压表现,一般在手术切除肿块后会得到缓解。
二、药物治疗
1、促甲状腺素抑制药物:
(1)甲状腺素或左甲状腺素:甲状腺髓样癌作近全或全切除者应终身服用甲状腺素或左甲状腺素,以预防甲状腺功能减退及抑制促甲状腺素。具有心律不齐、过敏等不良反应。
2、分子靶向药物:
(1)卡博替尼:在局部晚期或转移甲状腺髓样癌患者中使用,对于散发型患者的效果较好,适用于快速进展的疾病。具有消化系统等明显的不良反应。
三、手术治疗
1、甲状腺全切或近全切:有以下任何一项指征者建议行甲状腺全切或近全切:颈部有放射史;已有远处转移;双侧癌结节;甲状腺外侵犯;肿块直径大于4厘米;不良病理类型;双侧颈部多发淋巴结转移。
2、甲状腺腺叶切除:仅对满足以下所有条件者行腺叶切除:无颈部放射史;无远处转移;无甲状腺外侵犯;无其他不良病理类型;肿块直径小于1厘米。
3、颈淋巴结清扫:清扫范围目前仍有分歧,但最小范围清扫,即中央区颈淋巴结清扫已基本达到共识。