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小儿半乳糖血症是什么原因引起的

小儿半乳糖血症是什么原因引起的
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
周小凤 副主任医师 儿科 极速问诊
三级甲等 首都医科大学宣武医院

问题分析:小儿半乳糖血症主要或常见病因包括半乳糖代谢酶的缺乏,从而使血液中的半乳糖浓度升高。主要涉及半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶、半乳糖激酶、尿苷二磷酸半乳糖-4-异构酶三种乳糖代谢酶。
1、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺乏:半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶的主要功能是把半乳糖-1-磷酸转化为尿苷二磷酸半乳糖酶,因此它的缺失会引起尿苷二磷酸半乳糖酶的缺失,导致血液中半乳糖的转化障碍。
2、半乳糖激酶缺乏:半乳糖激酶是半乳糖代谢中的第一种酶,主要作用使半乳糖转化为半乳糖-1-磷酸,它的缺失使半乳糖-1-磷酸生成障碍,引起半乳糖的积累。
3、尿二苷酸半乳糖4异构酶缺乏:主要作用使尿二苷磷酸半乳糖-4转化为尿二苷磷酸葡萄糖,因此,此酶的缺失会引起半乳糖转化受累、葡萄糖生成障碍。

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儿科广州医科大学附属第一医院三级甲等
小儿半乳糖血症,可能是尿二苷酸半乳糖4异构酶缺乏、半乳糖激酶缺乏等原因导致的。具体分析如下:1、尿二苷酸半乳糖4异构酶缺乏:该酶的主要作用使尿二苷磷酸半乳糖-4转化为尿二苷磷酸葡萄糖,因此,尿二苷酸半乳糖4异构酶缺乏会引起半乳糖转化受累,导致小儿半乳糖血症。2、半乳糖激酶缺乏:半乳糖激酶的主要作用使半乳糖转化为半乳糖-1-磷酸,半乳糖激酶缺乏缺失容易导致半乳糖-1-磷酸生成障碍,引起半乳糖的积累,从而造成小儿半乳糖血症。
怀疑半乳糖血症
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内科广州市花都区人民医院三级甲等
问题分析:一般的是因哺乳中含有半乳糖,出现拒乳、呕吐、恶心、腹泻、蛋白尿等,有上述表现者一般考虑有半乳糖血症可能,意见建议:在治疗上主要是静脉输给葡萄糖、新鲜血浆,注意补充电解质,并用抗生素给予对症的治疗。
半乳糖血症
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问题分析:您好,半乳糖血症的治疗一般是以不含半乳糖食物进行饮食控制治疗,如母乳,牛乳,乳制食品,动物内脏等均应禁食意见建议:婴儿可用豆奶替代牛,母乳喂食.应定期监测血中半乳糖及半乳糖-1-磷酸盐的含量.这种病不能完全治疗好只能靠饮食控制.
半乳糖血症,可不可以吃薏米
赵秋艳
其他私人营养师(暂不发布)三级乙等
问题分析:半乳糖血症,可以吃薏米意见建议:半乳糖血症患者可以吃薏米,薏米的营养价值很高,含有丰富的蛋白质,矿物质,维生素B等,食之可以预防心脑血管疾病,抗肿瘤,降血钙,延缓衰老,提高机体的免疫能力,预防脚气病等功效,该患者不应该再吃含有乳糖或者半乳糖的食物,应该用豆类和糖类代替这些食物,患者还可以正常发育。
小儿半乳糖血症吃什么药
王伟医师
儿科河北省霸州市医院二级甲等
 1.限制乳类 立刻停用乳类改用豆浆米粉等并辅以维生素脂肪等营养必需物质豆浆中虽含有能分解出半乳糖的蜜三糖(raffinose)和水苏糖(stachyose)但不能被人体肠道吸收故无碍于治疗通常在限制乳类3~4天后即可见临床症状改善肝功能在1周后好转   在患儿开始摄食辅助食物以后必须避免一切可能含有奶类的食品和某些含有乳糖的水果蔬菜如西瓜西红柿等   2.支持治疗 静脉输给葡萄糖新鲜血浆注意补充电解质   3.抗生素 对合并败血症的患儿应采用适当的抗生素并给予积极支持治疗
半乳糖血症,可不可以吃包菜
吴丹
其他深圳罗湖区人民医院老年病分院二级甲等
问题分析:半乳糖血症,可以吃包菜意见建议:包菜富含多种维生素、钙,所含的特殊化合物吲哚具有抗癌作用,饮食给予易消化营养丰富,予低脂、高维生素、高蛋白,高纤维食物,多吃鱼类、菇类、鸡蛋、海带、大豆制品、新鲜水果及蔬菜等食物,营养机体、提高免疫力,食物宜温热细软。忌煎炸生冷、油腻、辛辣、刺激性食物。忌烟酒。
半乳糖血症,可不可以吃土豆
吴丹
其他深圳罗湖区人民医院老年病分院二级甲等
问题分析:半乳糖血症,可以吃土豆意见建议:土豆营养丰富,含钾、胡萝卜素,膳食纤维,多种维生素,淀粉,营养机体,润肠通便。半乳糖血症不能吃任何奶类。饮食给予易消化营养丰富,予低脂、高维生素、高热量、高蛋白,高纤维食物,多吃鱼类、黑木耳、西兰花、蜂蜜、菇类鸡蛋羹、豆腐、新鲜水果及蔬菜等食物,营养机体、提高免疫力,食物宜温热细软。忌煎炸生冷、油腻、辛辣、刺激性食物
小儿半乳糖血症可冶好吗?
陈铮
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病情分析: 半乳糖血症的治疗一般是以不含半乳糖食物进行饮食控制治疗,如母乳,牛乳,乳制食品,动物内脏等均应禁食.婴儿可用豆奶替代牛,母乳喂食意见建议:应定期监测血中半乳糖及半乳糖-1-磷酸盐的含量.这种病不能完全治疗好只能靠饮食控制.
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